Spesifinen vasta-ainepuutos

mikä on spesifinen vasta-ainepuutos?

potilas, jolla on spesifinen vasta-ainepuutos, ei voi tuottaa immunoglobuliini G (IgG) – molekyylejä kapseloitujen bakteerien (kuten Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus ja Haemophilus influenzae) polysakkarideiksi. Tämä tekee potilaan alttiiksi toistuville bakteeri-keuhkoinfektioille (keuhkokuume), poskiontelotulehduksille, korvatulehduksille (välikorvatulehdus) ja muille.

spesifistä vasta-ainepuutosta kutsutaan myös selektiiviseksi vasta-ainepuutokseksi, osittaiseksi vasta-ainepuutokseksi ja heikentyneeksi polysakkaridivasteeksi.

kuka saa spesifisen vasta-ainepuutoksen?

spesifi vasta-ainepuutos diagnosoidaan yleensä alle kouluikäisillä lapsilla, ja sitä esiintyy sekä tytöillä että pojilla kaikkiin rotuihin.

mikä aiheuttaa spesifisen vasta-ainepuutoksen?

spesifisen vasta-ainepuutoksen tarkkaa syytä ei tiedetä, mutta se johtuu todennäköisesti geenimutaatiosta. Se voi johtua B-lymfosyyttien ja immuunijärjestelmän muiden solujen välisen viestinnän katkeamisesta.

mitkä ovat spesifisen vasta-ainepuutoksen merkit ja oireet?

jotkut potilaat, joilla on spesifinen vasta-ainepuutos, ovat oireettomia, koska heidän immuunijärjestelmän muut osat ovat vielä toimintakykyisiä. Muut potilaat voivat:

• välikorvatulehdus, sinuiitti, keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume ja muut bakteeri-infektiot
• infektiot, jotka eivät ole yhtä vakavia kuin ne, joilla on vaikea yhdistetty immuunipuutos tai x: ään liittyvä agammaglobulinemia
• atooppinen ekseema ja astma (näitä esiintyy 50%: lla potilaista, joilla on spesifinen vasta-ainepuutos).

miten spesifinen vasta-ainepuutos diagnosoidaan?

spesifisen vasta-ainepuutoksen diagnoosi perustuu:

• t-ja B-lymfosyyttien normaalitasot
• immunoglobuliinien normaalitasot, mukaan lukien IgG-alaluokat
• toisen havaittavan immuunikatotaudin puuttuminen (mukaan lukien ihmisen immuunikatovirusinfektio )
• toistuvien hengitystieinfektioiden historia
• tavanomaisen pneumokokkirokotteen antaminen ja sen jälkeen vasta-ainemuodostuksen puuttuminen 4-6 viikon kuluttua.

miten spesifistä vasta-ainepuutosta hoidetaan?

spesifisten vasta-ainepuutoskeskusten hoito:

• infektion torjunta antibiooteilla suuriannoksisena 10 päivän ajan tai päivittäin infektion estohoidossa
• Immunoglobuliinikorvaushoito laskimoon tai ihon alle, jos se on aiheellista
• paremman immuunivasteen stimuloimiseksi käyttämällä heptavalenttia tai 13-valenttista pneumokokkipolysakkaridirokotetta, joka on konjugoitu proteiini-ja Haemophilus influenzae tyyppi B (Hib) – rokotteen kanssa.

hoidon ensisijaisena tavoitteena on estää toistuvien hengitystieinfektioiden aiheuttama keuhkoputkien bronkiektaasi ja arpeutuminen sekä ylläpitää yleistä elämänlaatua.

mikä on spesifisen vasta-ainepuutoksen ennuste?

spesifistä vasta-ainepuutosta sairastavien ennuste on yleensä kohtuullinen. Lasten tiedetään kasvaneen ulos spesifisestä vasta-ainepuutoksesta luonnollisesti, ja ne, jotka eivät vielä pysty ylläpitämään hyvää elämänlaatua antibiootti-ja immunoglobuliinihoidolla.