SUNCT-oireyhtymä: Diagnoosi ja hoito

lyhytkestoiset yksipuoliset Neuralgiformiset Päänsärkykohtaukset, joihin liittyy sidekalvon injektiota ja repimistä (SUNCT), on miehillä vallitseva oireyhtymä, jonka keskimääräinen alkamisikä on noin 50 vuotta. Hyökkäykset ovat tiukasti yksipuolisia, yleensä kipu jatkuvasti rajoittuu silmän / periocular alueella. Useimmat hyökkäykset ovat voimakkuudeltaan keskivaikeita tai vakavia ja luonteeltaan polttavia, puukottavia tai sähköisiä. Paroksismien keskimääräinen kesto on 1 minuutti, ja tavanomainen alue on 10-120 sekuntia (kokonaisalue 5-250 sekuntia). Näkyvästi, ipsilateraalinen sidekalvon injektio ja kyynelvuoto säännöllisesti mukana hyökkäyksiä. Nenän tukkoisuutta/rinorreaa havaitaan usein. Lisäksi on subkliinistä otsahikoilua. Hyökkäysten aikana oireilevalla puolella on kohonnut silmänpaine ja silmäluomien turvotus. Pupillien läpimitassa ei ole havaittu muutoksia. Hyökkäyksiä voi laukaista lähinnä kolmoisvyöhykkeen sisärajoilta, mutta myös ekstratrigeminaalialueelta. Myös spontaaneja hyökkäyksiä tapahtuu. Epäsäännöllinen ajallinen kuvio on sääntö, jossa oirejaksot vuorottelevat ja palautumiset arvaamattomalla tavalla. Aktiiviaikoina hyökkäystiheys voi vaihdella välillä <1 hyökkäys / vrk ja >30 hyökkäystä / tunti. Hyökkäykset ovat yleisiä päiväsaikaan, yöllisiä hyökkäyksiä raportoidaan harvoin. SUNCT: n kaltainen kuva on kuvattu joillakin potilailla, joilla on joko aksiaalisen tai aksiaalisen takakuopan leesioita, useimmiten verisuonihäiriöitä/ epämuodostumia. Suurimmalla osalla potilaista etiologia ja patogeneesi ovat kuitenkin tuntemattomia. SUNCT-oireyhtymässä ei ole pysyviä, vakuuttavasti hyödyllisiä vaikutuksia lääkkeillä tai nukutusaineilla, jotka ovat yleensä tehokkaita klusteripäänsäryssä, kroonisessa puuskittaisessa hemikraniassa, kolmoishermosärkyssä, idiopaattisessa puuskittavassa päänsäryssä (jabs and jolts syndrome) ja muissa, hieman sunct-oireyhtymää muistuttavissa päänsäryissä. Yksittäisissä raporteissa on väitetty, että karbamatsepiini, lamotrigiini, gabapentiini, kortikosteroidit tai kirurgiset toimenpiteet voivat olla avuksi. Varovaisuutta suositellaan kuitenkin arvioitaessa mitä tahansa hoitoa sunct-oireyhtymän kaltaisessa häiriössä, jossa melko kaoottinen ja arvaamaton ajallinen kuvio tekee lääkkeen/terapeuttisen vaikutuksen arvioinnin sinänsä erityisen vaikeaksi.