Sydämen rabdomyooma

sydämen rabdomyooma on hyvänlaatuinen sydänlihaskasvain, ja sitä pidetään tavallisimpana sikiön sydänkasvaimena. Niillä on vahva yhteys tuberoosiskleroosiin.

epidemiologia

sydämen rabdomyoomia on usein useita ja ne voivat edustaa jopa 90% lapsipotilaiden sydänkasvaimista 1. Suurin osa diagnosoidaan ennen 1 vuoden ikää. Arvioitu esiintyvyys on ~1 20 000 synnytyksestä 8.

kliininen esitys

suurin osa sydämen rabdomyoomista on oireettomia, vaikka kliininen kirjo voi olla laaja. Joskus, ne voivat esiintyä vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukos tai tulenkestävät rytmihäiriöt.

patologia

se on hamartomatoottinen leesio, joka koostuu sydänlihaskudoksesta (peräisin alkion myoblasteista). Makroskooppisesti, ne näyttävät keltainen-tan kiinteä, rajattu, kapseloimaton vaurioita. Mikroskooppisesti nähdään tyypillinen hämähäkkisolu,joka on suuri kirkassolu, jonka sytoplasmasäikeet koostuvat glykogeenistä, joka ulottuu plasman kalvolle.

sijainti

niitä voi ilmaantua missä tahansa sydänlihaksessa, mutta ne ovat yleisempiä kammioissa (saattaa liittyä eniten vasempaan kammioon) 6.

yhteydet

• on tunnettu yhteys tuberoosiskleroosiin, sillä >50% kaikista sydämen rabdomyoomista todettiin potilailla, joilla on myöhemmin vahvistettu tuberoosiskleroosi 1,2
• synnynnäiset munuaispoikkeamat 8

radiologiset ominaisuudet

ultraääni / kaikukardiografia

voidaan nähdä yhtenä tai useampana kiinteänä hyperekooisena massana, joka sijaitsee suhteessa sydänlihakseen. Pienet vauriot voivat jäljitellä sydänlihaksen paksuuntumista. Niitä esiintyy usein suhteessa kammioihin. Kohdussa havaitun vaurion koko voi olla 10-50 mm 6.

MK

• T1: isointense viereiseen sydänlihakseen
• T2: hyperintense viereiseen sydänlihakseen

hoito ja ennuste

useimmissa tapauksissa hoitoa ei tarvita, ja nämä leesiot taantuvat itsestään. Potilaat, joilla on vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukos tai tulenkestävät rytmihäiriöt, reagoivat hyvin kirurgiseen leikkaukseen. Yleinen ennuste riippuu määrästä, koosta ja sijainnista vaurioita sekä läsnäolo tai puuttuminen liittyvät poikkeavuudet.

komplikaatiot

• sydämen rytmihäiriöiden kehittyminen
• sydämen sisäinen kasvu voi aiheuttaa
  • kammion ulosvirtauskanavan ahtauma
  • läppävika
  • sydämen sisäisen verenkierron häiriöt, jotka johtavat sydämen vajaatoimintaan ja hydropsiin

Diffuusiodiagnoosi

diffuusin sydänlihaksen paksuuntumisen In utero-sonografisessa esiintymisessä, harkitse:

• sikiön hypertrofinen kardiomyopatia