synnynnäinen nenän pyriformisen aukon ahtauma: diagnoosi ja hoito

koska vastasyntyneet ovat pakollisia nenän hengityselimiä, mikä tahansa sairaus, joka estää normaalin nenän ilmavirran, on diagnosoitava ja hoidettava oikein. CNPS on harvinainen kliininen tila, joka on otettava huomioon erotusdiagnostiikassa muiden tulehduksellisten, traumaattisten tai synnynnäisten hengitysvaikeuksien kanssa. Tämän patologian syytä ei tunneta, mutta se syntyy sikiön kehityksen neljännessä kuukaudessa yläleuan nenän prosessin umpeenkasvun vuoksi ja voi esiintyä eristettynä tilana tai yhdessä muiden synnynnäisten häiriöiden kanssa. Useat tutkimukset osoittivat yhteys CNPS ja craniofacial poikkeavuuksia, kuten holoprosencephaly, suulakihalkio, ja varhainen läsnäolo yläleuan Keski etuhampaat. Tämä harvinainen anatominen tila liittyy usein yleisempi choanal atresia, joka on ominaista kaventuminen posterior airways kalvomainen ja luinen kudos.

CNPS: llä esiintyy kliinisesti epäspesifisiä oireita, kuten syanoosijaksoja, sisäänhengityksen stridoria, rintalastan vetäytymistä, rintakehän epäsymmetrisyyttä, hypoksemiaa ja asidoosia. Nämä oireet ilmaantuvat vastasyntyneen varhaisessa vaiheessa ja voivat lisääntyä ylähengitystieinfektiolle altistumisen myötä. Vastasyntyneen hengitysvaikeudet liittyvät yleisesti mekonium aspiraatio, hyaliinikalvo oireyhtymä, infektio, craniofacial epämuodostuma, ja muut synnynnäiset sairaudet. Näin ollen näiden patologioiden poissulkeminen erotusdiagnostiikassa johtaisi CNPS: n diagnosointiin.

CNPS-diagnoosi perustuu kliiniseen arviointiin, mukaan lukien nenän tähystys ja erityisesti TT. 5F-katetrin ja röntgentutkimuksella mitatun pyriformiaukon läpäisemättömyys < 8-10 mm täysiaikaisella lapsella katsotaan diagnostiseksi. Jos holoprosencephaly epäillään läsnäolo Keski yläleuan etuhammas, enkefalic CT tai magneettikuvaus olisi myös suoritettava.Kun diagnoosi on vahvistettu, hoitomallissa on otettava huomioon kliinisen tilan vakavuus, kaikki siihen liittyvät liitännäissairaudet ja vastasyntyneen maailmanlaajuinen ennuste.

tämän tilan ensimmäinen hoito edellyttää turvallisen hengitystien luomista McGovernin nännien sijoittamisella tai endotrakeaalisella intubaatiolla ja asianmukaista seurantaa tehohoitoyksikössä, kunnes nenätukoksen tarkka syy ja vaikeusaste on selvitetty. Lievissä CNPS-tapauksissa suositellaan ei-kirurgista lähestymistapaa, johon kuuluu silastisten stenttien sijoittaminen nenäonteloon ja paikallisten dekongestanttien käyttö. Nenän stenttien pienet mitat voivat kuitenkin johtaa niiden tukkeutumiseen ja vaikeuttaa päivittäistä puhdistusta, mikä lisää tukkeutumisen ja pehmytkudosvaurioiden riskiä puhdistuksen ja uudelleensijoituksen aikana.

keskivaikean tai vaikean stenoosin tapauksessa lähestymistapa on kirurginen ja siihen liittyy pyriformisen aukon laajentuminen endo-oraalisella sublabialisella lähestymistavalla, jolla stenoottista aluetta muokataan burs: lla. Tämä menetelmä on turvallinen ja mahdollistaa hyvän kenttäaltistuksen, ehkäisee nasolabiaalisten pehmytkudosten vaurioita eikä aiheuta näkyviä arpia. Sairastavuudella ei ole merkitystä, ja tulokset saavutetaan heti leikkauksen jälkeen.

transnasaalista lähestymistapaa on myös kuvattu, mutta mielestämme se ei ole suositeltavaa vastasyntyneillä, koska anatomisten rakenteiden mitat ovat pienentyneet, mikä lisää pehmytkudosvamman riskiä.

kirurginen toimenpide alkaa pyriformin aukon molemminpuolisella altistamisella sen luisen reunan vapauttamiseksi, jolloin mukoperiosteum jää koskemattomaksi nenän lattiaa ja pyriformin aukkoa pitkin. Nenän lattian poraamista on vältettävä hammassilmujen vahingoittumisen estämiseksi. Aukkoa pidetään tyydyttävänä, kun se mahdollistaa 3,5 mm: n endotrakeaalisen putkistentin kulun. Luinen toimenpiteet on suoritettava ennen huonompi turbinaatti välttää nasolacrimal kanava vammoja.

tapauksissa, joissa esiintyy choanal atresiaa, tulee myös poistaa ylimääräinen kalvo ja luinen kudos. Tähystyshoitoa suositellaan nykyisin, jotta nenän takaosan fossa ja nenän stenttien sijoittelu saataisiin paremmin hallintaan.

uusiutumisen ja arpiin liittyvän stenoosin vähentämiseksi suositellaan nenästenttien käyttöä. Laitteen valinnan tulisi perustua choanal-atresian esiintymiseen. Eristetyissä CNPS: issä on suositeltavaa käyttää lyhyitä nenän konformeereja, kuten niitä, joita käytetään rutiininomaisesti halkeamapotilailla, koska ne ovat helpompia hallita: ne ovat potilaan kannalta mukavampia, puhdistus ja vaihto ovat helpompia ja turvallisempia, ja aspiraatioon ja siirtymiseen liittyviä vaurioita vältetään. Toisaalta käytetään pidempiä pehmeitä silastisia nenästenttejä (o. d. 3,96 mm, i.d. 3.0 mm) on pakollinen choanal atresiassa, jotta voidaan estää obstruktiivinen arpeutuminen nenän takaosassa ja varmistaa kirurgisen laajentumisen vakaus. Meillä tyypillisesti säilyttää stentit noin 3 viikkoa, jos choanal atresia on läsnä ja vain 6-7 päivää tapauksissa eristetty CNPS.