Tyypin IV kollageeni

IV kollageenin alfa-3-alayksikön (COL4A3) arvellaan olevan Goodpasture-oireyhtymään liittyvä antigeeni, jossa immuunijärjestelmä hyökkää glomerulusten kellarikalvoihin ja keuhkorakkuloihin alfa-3-alayksikön antigeenisessä kohdassa, jolloin ympäristöaltistus ei vaikuta siihen.

Goodpasturen oireyhtymään liittyy nefriittinen oireyhtymä ja hemoptyysi. Mikroskooppinen arviointi biopsied munuaiskudoksen paljastaa lineaarinen talletukset immunoglobuliini G immunofluoresenssi. Tämä on klassista nuorilla aikuisilla miehillä.

mutaatiot kollageenia IV koodaavissa geeneissä johtavat Alportin oireyhtymään. Tämä aiheuttaa harvennus ja halkaisu glomerulus kellarikalvon. Se esiintyy eristettynä hematuria, sensorineuraalinen kuulonalenema, ja silmän häiriöt ja siirtyy geneettisesti, yleensä X-linkitetty tavalla, vaikka on harvinaisempia autosomaalinen muotoja.

maksafibroosi ja kirroosi liittyvät kollageenin IV kertymiseen maksaan. Seerumin Kollageenipitoisuudet korreloivat maksakudoksen IV kollageenipitoisuuksien kanssa potilailla, joilla on alkoholimaksasairaus ja hepatiitti C, ja pienenevät onnistuneen hoidon jälkeen.

diabeettisessa nefropatiassa esiintyy lisääntynyttä glomerulus-ja mesangiaalista kollageenikertymää, ja virtsapitoisuuden suurenemiseen liittyy munuaisvaurion laajuus.