Fitts-Hugh-Curtis syndrom forbundet med tuberkuløs salpingitis og peritonitis: en case præsentation og gennemgang af litteratur

så vidt vi ved, er dette det første tilfælde, hvor Fitts-Hugh-Curtis syndrom er forbundet med både peritoneal og genital tuberkulose, og hvor ascites var det primære kliniske fund. Sharma et al. allerede beskrevet 3 tilfælde af Fitts-Hugh-Curtis syndrom forbundet med kvindelig genital tuberkulose, men de alle præsenteret med kronisk mavesmerter og/eller infertilitet . Ascites og peritoneal involvering var under ingen omstændigheder til stede.

Fitts-Hugh-Curtis syndrom giver en diagnostisk udfordring, da det kan efterligne mange andre sygdomme (oftest akut cholecystitis). Klinisk præsentation omfatter skarp smerte i øverste højre kvadrant, feber og i de fleste tilfælde, men ikke altid tegn på salpingitis . De fleste patienter viser ingen tegn på generaliseret intra-abdominal infektion og har kun lejlighedsvis samtidig ascites .

Kontrastforstærket abdominal computertomografi viser normalt lineær kontrastforbedring af leverkapslen . Dette var ikke til stede i vores tilfælde.

symptomer og tegn, fysisk undersøgelse og laboratoriefund af peritoneal tuberkulose er uspecifikke. Symptomer har en snigende begyndelse og inkluderer ascites, diffus mavesmerter, lavgradig feber og vægttab, der udvikler sig over en periode på flere uger til måneder . Lab abnormiteter kan omfatte mild til moderat anæmi, perifer-normalt lymfocytisk-leukocytose, øget alkalisk phosphatase eller transaminaser og hypoalbuminæmi .

Abdominal ultralyd kan vise typiske fine mobile tråde . Computertomografi fund omfatter peritoneal fortykkelse, omental kage og forstørrede mesenteriske lymfeknuder. Computertomografi fund omfatter peritoneal fortykkelse, omental kage og forstørrede mesenteriske lymfeknuder.

ascitisk væskeanalyse viser typisk en serum-ascites albumingradient (SAAG) mindre end 1.1 g/dL med proteinniveau på mere end 2,5 til 3 g/dL . Cytologi viser typisk en overvægt af lymfocytiske celler.

den differentielle diagnose af ascites med lymfocytisk overvægt og SAAG på mindre end 1, 1 g/dl inkluderer peritoneal carcinomatose, nefrotisk syndrom, pancreatitis og peritoneal tuberkulose . Den største fordel ved beregning af SAAG er dens specificitet for ascites forårsaget af portalhypertension . En SAAG på mere end 1,1 g/dL indikerer portalhypertension med en nøjagtighed på 97% .

syrefast farvet udstrygning på prøver indsamlet fra steder med mistanke om ekstra-pulmonal TB har lav følsomhed (mindre end 5% på peritoneal væske). Men fordi falsk-positive resultater er usandsynlige, anbefaler de seneste retningslinjer at udføre syrefast farvet udstrygning på ascitisk væske og peritoneale biopsier under forudsætning af, at et negativt resultat ikke bruges til at udelukke peritoneal tuberkulose .

genforstærkningstest såsom PCR til påvisning af M. tuberculosis på ascitisk væske og peritoneal biopsier er en anden hurtig og ikke-invasiv test . Der er dog rapporteret om lav følsomhed hos smear-negative patienter (48%) .

Tuberkulinhudtest bruges mest som et screeningsværktøj til latent tuberkulose i betragtning af dets lave følsomhed og lave positive forudsigelsesværdi .

forhøjede serum CA-125 niveauer (> 35 U/mL) og adenosindeaminaseaktivitet (ADA) af ascitisk væske (> 30 U/l) er blevet foreslået som lette, ikke-invasive tests for peritoneal tuberkulose med høj følsomhed og specificitet (henholdsvis 83% og 50% for CA-125 og 93% og 94% for ADA) .Derfor anbefales måling af ADA-niveauer i den diagnostiske oparbejdning for peritoneal tuberkulose .

da CA-125 er en tumormarkør forbundet med kræft i æggestokkene, bør malignitet i æggestokkene udelukkes, inden diagnosen peritoneal tuberkulose stilles i tilfælde af forhøjede CA-125-værdier, især fordi de kliniske manifestationer kan vise høj lighed.

nogle undersøgelser antyder også en rolle for serum CA-125 niveauer som en opfølgningsmarkør i overvågningen af responsen på anti-tuberkuløs terapi .

for en bestemt diagnose af peritoneal tuberkulose er mikrobiologisk og/eller histologisk bekræftelse nødvendig . Til dato er direkte kultur af M. tuberculosis på ascitisk væske eller peritoneal biopsier guldstandarden til diagnose af abdominal tuberkulose med en rapporteret følsomhed på 45 Til 69% . Det kan dog tage op til 6 uger, før kulturer bliver positive.

det betyder, at i de fleste tilfælde såvel som i det tilfælde, der præsenteres her, er diagnostisk laparoskopi og direkte visualisering af peritoneum nødvendig i diagnosticeringsprocessen . Derfor er der behov for et højt indeks for klinisk mistanke for at undgå forsinkelse i behandlingsstart og risiko for øget dødelighed .

i de fleste udviklede lande er laparoskopi let tilgængelig, ser ud til at være relativt sikker med en rapporteret komplikationsrate på mindre end 3% og har en høj diagnostisk følsomhed (93%) og specificitet (98%) . I det her beskrevne tilfælde tillod laparoskopi også direkte visualisering og biopsi af para-uterin abcedation beskrevet på abdominal CT.

i regioner, hvor laparoskopi er mindre let tilgængelig, kan perkutan ultralyd – eller CT-styret biopsi af peritoneum eller mesenteriske lymfeknuder betragtes som et sikkert alternativ med lav forekomst af komplikationer .

i nærvær af store mængder ascites er ultralydstyret biopsi imidlertid mindre passende, da hæmostase under biopsi gennem lokalt tryk med transduceren er vanskelig at opnå . I vores patient blev der ikke visualiseret let tilgængelige, patologisk forstørrede lymfeknuder.

typiske makroskopiske fund inkluderer flere hvide knuder eller tuberkler, forstørrede lymfeknuder, “violinstreng” fibrinøse tråde og omental fortykning. Peritoneal carcinomatose, sarkoidose og Crohns sygdom kan efterligne de laparoskopiske fund af peritoneal tuberkulose . Selv i mangel af histologisk eller bakteriologisk bekræftelse er det karakteristiske laparoskopiske udseende tilstrækkelig grund til at indlede anti-tuberkuløs terapi. Tilsvarende antages diagnosen ofte ved okulær tuberkulose baseret på makroskopiske fund (ensomme tuberkler, miliære choroidale tuberkler, tuberkulomas f.eks.), da okulært væv til mikroskopisk evaluering er vanskeligt at opnå.

mikroskopisk undersøgelse af peritoneal-og lymfeknudebiopsier i peritoneal tuberkulose viser caseating granulomer hos op til 100% af patienterne, som det var tilfældet hos vores patient .

behandling af tuberkuløs peritonitis er den samme som for lungesygdom med en intensiv fase på 2 måneder med isoniasid, rifampin, pyrasinamid og ethambutol efterfulgt af en fortsættelsesfase på 4 måneder med isoniasid og rifampin . Respons på behandling vurderes bedst klinisk med opløsning af symptomer og ascites .