Élèves d’Argyll Robertson

Maladie

Les pupilles d’Argyll Robertson (AR) sont caractérisées par des pupilles petites et irrégulières qui ont peu ou pas de constriction à la lumière mais qui se contractent rapidement aux cibles proches (dissociation lumière-proche). Les pupilles affectées semblent initialement petites et irrégulières, mais contrairement à la pupille tonique, elles ne maintiennent pas un tonus accru jusqu’à des cibles proches. Les pupilles sont sensiblement capables de s’adapter à des cibles proches, avec une redilation normale et rapide ultérieure à loin.

La dissociation caractéristique des pupilles d’AR se produit le plus souvent de manière bilatérale mais peut être unilatérale chez certains patients. De plus, les pupilles AR sont accompagnées d’une atrophie fréquente de l’iris. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, un ophtalmologiste et chirurgien écossais, a décrit à l’origine cette découverte anormale de pupille en 1868.

Épidémiologie

Les pupilles AR ont été initialement décrites avec une neurosyphilis et la découverte est devenue un signe clinique caractéristique de la maladie. Cependant, avec l’efficacité du traitement à la pénicilline, l’incidence de la syphilis tertiaire a diminué et les pupilles d’AR sont devenues assez rares aux États-Unis. Comme la prévalence de la syphilis a diminué pour atteindre 2,1 pour 100 000 habitants en l’an 2000, le pourcentage de résultats d’élèves de RA non syphilitiques a augmenté. Les élèves toniques bilatéraux sont plus fréquemment rencontrés que les élèves AR à l’époque moderne.

Physiopathologie

Des lésions du mésencéphale rostral peuvent entraîner des pupilles AR. Plus précisément, une lésion de l’aspect dorsal du noyau Edinger-Westphal peut interrompre les fibres réflexes optiques oculomotrices prétectales. Cependant, les fibres les plus situées ventralement des noyaux d’Edinger-Westphal qui contrôlent la réaction proche sont épargnées.

Les fibres adrénergiques supranucléaires qui inhibent le noyau Edinger-Westphal sont nécessaires à la relaxation du sphincter de l’iris et à la dilatation de la pupille. Lorsque cette voie inhibitrice est perturbée, les neurones parasympathiques du noyau Edinger-Westphal qui se déclenchent naturellement à une vitesse élevée peuvent entraîner une contraction soutenue de la pupille par le sphincter de l’iris et provoquer un myosis chez les pupilles AR.

La lésion dommageable chez les pupilles d’AR se développe généralement sur une période de temps, parfois de manière asymétrique et parfois à un rythme inégal. Pendant cette période, les réactions lumineuses pupillaires passent de constrictions lentes et incomplètes à une perte complète du réflexe lumineux.

Causes

Bien que les pupilles AR soient classiquement associées à la neurosyphilis, d’autres pupilles similaires à AR peuvent survenir dans le cadre du diabète sucré, de la neurosarcoïdose, de l’alcoolisme chronique, de l’encéphalite, de la sclérose en plaques, de la maladie de Lyme ou du zona.

Diagnostic

Les patients présentant des pupilles AR présentent généralement des pupilles miotiques (< 2 mm de diamètre) qui ne se dilatent pas complètement dans la pénombre. Après un examen attentif, les pupilles ont une forme irrégulière (ovale, en forme d’œuf, en forme de larme, irrégulièrement polygonale, dentelée ou excentrique). L’examen des pupilles révèle également une absence minimale ou totale de constriction pupillaire à la stimulation lumineuse. Cependant, il y a une constriction pupillaire rapide pour l’adaptation aux cibles proches et une redilation rapide après la réaction proche, ce qui distingue les pupilles AR des pupilles toniques Adie. Cette dissociation proche de la lumière est bilatérale chez 80 à 90% des patients, mais la taille de la pupille et le degré de dissociation proche de la lumière peuvent être asymétriques. Au fil du temps, les pupilles d’AR finissent par perdre leur quasi-constriction et deviennent miotiques et immobiles. L’examen à la lampe à fente montre souvent une atrophie de l’iris et des défauts de transillumination. De plus, les pupilles présenteront une mauvaise dilatation après l’administration de gouttes oculaires mydriatiques.

Procédures de diagnostic

Il est important de vérifier les antécédents du patient pour le diabète sucré, les traumatismes et d’autres maladies neurologiques. Tous les patients présentant des pupilles toniques bilatérales doivent être examinés pour un test sérologique de la syphilis.

Diagnostic différentiel

Bien que les pupilles AR soient fortement associées à la neurosyphilis, des diagnostics pour des représentations similaires de dissociation proche de la lumière doivent également être envisagés :

1. Pupille tonique Adie
2. Dissociation proche de la lumière afférente due au nerf optique ou à une maladie rétinienne sévère. Dans de telles situations, les pupilles ne seront pas petites et ne présenteront pas d’anomalies ou d’irrégularité de l’iris.
3. Syndrome du mésencéphale dorsal (également connu sous le nom de syndrome de Parinaud, syndrome de l’aqueduc de sylvian ou syndrome prétectal)
4. Régénération aberrante du nerf crânien III

Prise en charge

La prise en charge doit viser à traiter la principale cause de l’anomalie pupillaire.

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