Centre d’épilepsie

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L’encéphalite de Rasmussen est une inflammation chronique du cerveau dont la gravité progresse au fil du temps. L’inflammation affecte généralement un côté du cerveau, ou hémisphère cérébral, et provoque de graves épisodes d’activité épileptique, y compris des crises focales chroniques. Les personnes atteintes d’encéphalite de Rasmussen peuvent subir des lésions cérébrales permanentes, une perte de motricité et une détérioration mentale en raison de l’inflammation chronique du cerveau. La maladie est très rare avec environ 200 à 500 cas dans le monde, et elle affecte généralement les enfants âgés de 2 à 10 ans.

On pense que l’association de l’inflammation avec l’encéphalite de Rasmussen s’aggrave progressivement, atteint un pic puis disparaît, laissant une fonction stable mais des lésions cérébrales permanentes.

  • Symptômes
  • Causes
  • Diagnostic
  • Traitement
  • Ressources supplémentaires

Symptômes

Les symptômes de l’encéphalite de Rasmussen varient d’un patient à l’autre, mais des crises focales quasi continues sont le signe le plus courant. Les crises ont tendance à se manifester par des contractions et des relaxations rapides des bras, des jambes et du visage de manière continue et rythmique. En raison de l’inflammation et de l’activité épileptique, des effets supplémentaires se produiront, notamment une paralysie d’un côté du corps (généralement le côté opposé de l’endroit où l’inflammation du cerveau se produit), signalant peut-être des lésions cérébrales permanentes. Les symptômes peuvent inclure:

  • Crises focales quasi continues
  • Faiblesse ou paralysie d’un côté du corps
  • Détérioration cognitive

Causes

Bien que la cause exacte de l’encéphalite de Rasmussen soit inconnue, deux théories sont actuellement à l’étude.

  • Théorie des troubles auto-immunes: Une théorie est que l’encéphalite de Rasmussen est une maladie auto-immune, où le corps attaque par erreur ses propres tissus. Les anticorps, qui font partie du système immunitaire normal entraîné pour combattre les infections et les virus, court-circuitent et attaquent les tissus sains.
  • Infection: Une autre théorie est que l’encéphalite de Rasmussen résulte de l’entrée d’un virus inconnu dans le cerveau tel que la grippe, la rougeole ou le cytomégalovirus.

Diagnostic

Si l’encéphalite de Rasmussen est suspectée, une évaluation détaillée par un neurologue sera nécessaire. Le neurologue et l’équipe clinique effectueront un examen détaillé des antécédents médicaux du patient ainsi qu’une évaluation neurologique. Au cours de l’évaluation neurologique, une IRM, un scanner et / ou un EEG peuvent être effectués. L’IRM produira une carte détaillée du cerveau et l’EEG suivra l’activité électronique dans le cerveau pour déterminer si l’activité est caractéristique de l’encéphalite de Rasmussen.

  • IRM: Une IRM utilise de grands aimants, des ondes radio et un ordinateur pour produire une carte du cerveau.
  • tomodensitométrie: Ce test utilise une série de rayons X et un ordinateur pour créer des images de l’intérieur du corps. Un scanner montre plus de détails qu’une radiographie ordinaire.
  • EEG: Ce test enregistre l’activité électrique du cerveau à travers des coussinets collants (électrodes) fixés au cuir chevelu.

Traitement

Le traitement de l’encéphalite de Rasmussen est souvent palliatif, aidant le patient à vivre le mieux possible avec la maladie, bien que des médicaments et une intervention chirurgicale puissent être appropriés dans certains cas.

  • Médicaments: La plupart des médicaments contre les crises épileptiques se sont révélés inefficaces pour contrôler les effets de l’encéphalite de Rasmussen. Cependant, des médicaments auto-immunes peuvent être essayés pour ralentir les lésions cérébrales, y compris les stéroïdes, l’immunoglobuline et le tacrolimus.
  • Chirurgie: Une chirurgie pour traiter l’encéphalite de Rasmussen peut être une option. Actuellement, une hémisphérectomie cérébrale est la seule option chirurgicale disponible qui nécessite une ablation d’une partie du cerveau. Ce type de chirurgie peut laisser le patient avec une déficience motrice et cognitive permanente. Décider si la chirurgie est la bonne option implique souvent de peser les effets actuels de la maladie par rapport aux effets de la chirurgie.