Collagène de type IV
La sous-unité alpha-3 (COL4A3) du collagène IV est considérée comme l’antigène impliqué dans le syndrome de Goodpasture, dans lequel le système immunitaire attaque les membranes basales des glomérules et les alvéoles sur le site antigénique de la sous-unité alpha-3 en raison d’expositions environnementales.
Le syndrome de Goodpasture se présente avec un syndrome néphritique et une hémoptysie. L’évaluation microscopique du tissu rénal biopsié révélera des dépôts linéaires d’immunoglobuline G par immunofluorescence. C’est classiquement chez les jeunes hommes adultes.
Les mutations des gènes codant pour le collagène IV conduisent au syndrome d’Alport. Cela entraînera un amincissement et une division de la membrane basale glomérulaire. Il se présente sous forme d’hématurie isolée, de perte auditive neurosensorielle et de troubles oculaires et est transmis génétiquement, généralement de manière liée à l’X, bien qu’il existe des formes autosomiques plus rares.
La fibrose hépatique et la cirrhose sont associées au dépôt de collagène IV dans le foie. Les concentrations sériques de collagène IV sont en corrélation avec les taux de collagène IV dans les tissus hépatiques chez les sujets atteints d’une maladie hépatique alcoolique et d’hépatite C et tombent après un traitement réussi.
Une augmentation des dépôts glomérulaires et mésangiaux de collagène IV se produit dans la néphropathie diabétique et une augmentation des taux urinaires est associée à l’étendue de la lésion rénale.