Déficit spécifique en anticorps
Qu’est-ce qu’un déficit spécifique en anticorps?
Un patient présentant un déficit spécifique en anticorps ne peut pas produire de molécules d’immunoglobuline G (IgG) aux polysaccharides des bactéries encapsulées (telles que Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus et Haemophilus influenzae). Cela rend le patient vulnérable aux infections pulmonaires bactériennes récurrentes (pneumonie), aux infections des sinus, aux infections de l’oreille (otite moyenne) et autres.
Un déficit spécifique en anticorps est également appelé déficit sélectif en anticorps, déficit partiel en anticorps et altération de la réactivité des polysaccharides.
Qui souffre d’un déficit spécifique en anticorps?
Un déficit spécifique en anticorps est généralement diagnostiqué chez les enfants d’âge préscolaire et survient chez les filles et les garçons de toutes races.
Qu’est-ce qui cause une carence spécifique en anticorps?
La cause exacte du déficit spécifique en anticorps n’est pas connue, mais elle est probablement due à une mutation génétique. Cela peut être dû à une rupture de la communication entre les lymphocytes B et d’autres cellules du système immunitaire.
Quels sont les signes et symptômes d’un déficit spécifique en anticorps?
Certains patients présentant un déficit spécifique en anticorps sont asymptomatiques car d’autres composants de leur système immunitaire sont toujours fonctionnels. D’autres patients peuvent présenter avec:
- Otite moyenne, sinusite, bronchite, pneumonie et autres infections bactériennes
- Infections moins graves que celles présentant une immunodéficience combinée sévère ou une agammaglobulinémie liée à l’X
- Eczéma atopique et asthme (ceux-ci touchent 50% des patients présentant un déficit spécifique en anticorps).
Comment diagnostique-t-on un déficit spécifique en anticorps?
Le diagnostic de déficit spécifique en anticorps est basé sur:
- Taux normaux de lymphocytes T et B
- Taux normaux d’immunoglobulines, y compris les sous-classes d’IgG
- Absence d’une autre maladie d’immunodéficience détectable (y compris une infection par le virus de l’immunodéficience humaine)
- Antécédents d’infections respiratoires récurrentes
- Administration du vaccin pneumococcique standard puis découverte d’un manque de formation d’anticorps après 4-6 semaines.
Comment le déficit spécifique en anticorps est-il traité?
Le traitement de la carence en anticorps spécifique se concentre sur:
- Lutte contre l’infection avec des antibiotiques à forte dose pendant 10 jours ou par jour pour la prophylaxie contre l’infection
- Traitement de remplacement des immunoglobulines administré par voie intraveineuse ou sous-cutanée si indiqué
- Stimuler une meilleure réponse immunitaire à la vaccination en utilisant un vaccin polysaccharidique pneumococcique heptavalent ou 13 valent conjugué à la protéine et au vaccin Haemophilus influenzae de type B (Hib).
Les principaux objectifs du traitement sont de prévenir les bronchectasies et les cicatrices dans les poumons dues à des infections respiratoires répétées et de maintenir la qualité de vie globale.
Quel est le pronostic d’un déficit spécifique en anticorps?
Le pronostic pour les patients présentant un déficit spécifique en anticorps est généralement raisonnable. On sait que les enfants dépassent naturellement le déficit spécifique en anticorps et que ceux qui ne le font pas sont encore capables de maintenir une bonne qualité de vie avec un traitement antibiotique et immunoglobuline.