Encéphalite limbique: guide du clinicien | Neurologie pratique

L’encéphalite limbique se manifeste généralement par un développement subaiguë de troubles de la mémoire, de confusion et d’altération de la conscience, souvent accompagné de convulsions et d’un changement du signal du lobe temporal à l’IRM. Il n’y a cependant pas de consensus clair quant à la définition; même les distinctions traditionnelles entre « encéphalite » et « encéphalopathie », et entre « délire » et « démence » peuvent être floues chez ces patients.

Le terme encéphalite limbique a été initialement inventé pour décrire les patients présentant une amnésie, des troubles psychiatriques et souvent des convulsions, et qui présentaient des preuves post-mortem à la fois de néoplasie occulte et d’inflammation assez sélective dans les lobes temporaux.1 Plus récemment, cependant, il a également été utilisé pour décrire des patients présentant un phénotype similaire mais chez lesquels une cause auto-immune infectieuse ou non paranéoplasique a été prouvée ou suspectée. Même dans une encéphalite limbique paranéoplasique « typique », l’atteinte sélective des structures limbiques (hippocampe, amygdale, hypothalamus, cortex insulaire et cingulaire) n’est souvent pas prouvée histologiquement, mais a été déduite de la présentation clinique et des investigations, y compris l’IRM et l’EEG. Inversement, bien que des anomalies de l’IRM du lobe temporal médial et de l’EEG soient couramment observées, celles-ci peuvent ne pas toujours être présentes chez les patients atteints d’encéphalite limbique paranéoplasique typique.2

D’un point de vue pratique, l’encéphalite limbique peut être considérée comme un syndrome d’apparition subaiguë – généralement sur des jours ou des semaines, au plus quelques mois — avec une gamme de causes sous-jacentes, les caractéristiques cliniques comprenant:

• troubles cognitifs, et en particulier de la mémoire, principalement dus à une atteinte du système limbique

• activité convulsive fréquente mais non invariable provenant d’un lobe temporal ou des deux lobes temporaux

• changement de signal IRM fréquent mais non invariable dans les structures limbiques, en particulier l’hippocampe.