Encéphalopathie de Hashimoto: épidémiologie, pathogenèse et prise en charge

L’encéphalopathie de Hashimoto est un terme utilisé pour décrire une encéphalopathie d’origine auto-immune présumée caractérisée par des titres élevés d’anticorps antithyroïdiens peroxydases. De la même manière que la maladie thyroïdienne auto-immune, l’encéphalopathie de Hashimoto est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Elle a été signalée dans les populations pédiatriques, adultes et âgées du monde entier. La présentation clinique peut impliquer une évolution récurrente et rémittente et inclure des convulsions, des épisodes d’AVC, un déclin cognitif, des symptômes neuropsychiatriques et une myoclonie. La fonction thyroïdienne est généralement cliniquement et biochimiquement normale.L’encéphalopathie de Hashimoto semble être un trouble rare, mais, comme elle répond à un traitement par corticostéroïdes, elle doit être envisagée en cas d ‘ »encéphalopathies à investigation négative ». Le diagnostic est posé en premier lieu en excluant d’autres causes toxiques, métaboliques et infectieuses d’encéphalopathie avec neuroimagerie et examen du LCR. Les résultats de neuroimagerie ne sont souvent pas utiles pour clarifier le diagnostic. Les diagnostics différentiels courants lorsque ces conditions sont exclues sont la maladie de Creutzfeldt-Jakob, les démences à évolution rapide et l’encéphalite limbique paranéoplasique et non paranéoplasique. Dans le cadre du tableau clinique typique, des titres élevés d’anticorps antithyroïdiens, en particulier d’anticorps antithyroïdiens peroxydases, sont diagnostiques. Ces anticorps, cependant, peuvent être détectés dans des titres élevés dans la population générale en bonne santé. Le traitement par corticostéroïdes est presque toujours efficace, bien que des rechutes puissent survenir si ce traitement est arrêté brusquement. D’autres formes d’immunomodulation, telles que l’immunoglobuline intraveineuse et l’échange plasmatique, peuvent également être efficaces. Malgré le lien avec une maladie thyroïdienne auto-immune, l’étiologie de l’encéphalopathie de Hashimoto est inconnue. Il est probable que les anticorps antithyroïdiens ne soient pas pathogènes, mais les titres peuvent être un marqueur de la réponse au traitement. Les résultats pathologiques peuvent suggérer un processus inflammatoire, mais les caractéristiques d’une vascularite sévère sont souvent absentes. Les liens entre les tableaux cliniques, la maladie thyroïdienne, le schéma d’auto-anticorps et la pathologie cérébrale attendent d’être clarifiés par la recherche. Il se peut que l’encéphalopathie de Hashimoto soit englobée dans un groupe de méningo-encéphalopathies inflammatoires auto-immunes non vasculitiques. Ce groupe peut inclure des troubles tels que l’encéphalite limbique associée à des anticorps des canaux potassiques à déclenchement en tension. Certains auteurs ont suggéré d’abandonner tout lien avec Hashimoto et de renommer la condition « encéphalopathie sensible aux stéroïdes associée à une thyroïdite auto-immune » pour mieux refléter la compréhension actuelle, si elle est limitée, de cette condition.