Hydrocéphalie et Shunts

Comme dans une baignoire avec de l’eau et un drain partiellement bouché, le liquide ne peut pas s’écouler assez vite. Le but du LCR est de protéger le cerveau et la moelle épinière. Quand il y a trop de liquide, cela peut être dangereux.

La plupart du temps, il est facile pour les médecins de constater qu’il y en a trop sur le cerveau. Il y a des poches appelées ventricules qui grossissent lorsqu’il y a trop de LCR. Dans certains cas, ce n’est pas aussi facile à voir. Il peut y avoir un peu plus de liquide que la normale et la personne n’a que peu ou pas de signes de problème. En raison de la complexité, un neurochirurgien est la meilleure personne pour diagnostiquer et traiter l’hydrocéphalie.

Le traitement le plus courant de l’hydrocéphalie consiste à insérer un tube, appelé shunt, pour drainer l’excès de liquide de la tête vers un autre endroit où le corps peut l’enlever naturellement. Les shunts ont des vannes qui régulent à la fois la direction et la quantité de fluide drainé. Les shunts ont trois parties:

1) un cathéter ventriculaire pour atteindre la zone où il y a trop de liquide

2) une valve pour contrôler le débit (il en existe de nombreux types)

3) un tube pour transporter le fluide d’un endroit du corps à un autre.

Types de shunts

Le type de shunt le plus courant est le shunt ventriculo-péritonéal (VP). Ce shunt s’écoule du ventricule vers l’abdomen. D’autres types moins courants sont:

• Shunts ventriculo—auriculaires (VA) – Les shunts VONT se déplacent vers une veine, généralement dans le cou ou sous la clavicule
• Shunts ventriculo—pleuraux – Ces shunts déplacent le liquide vers la poitrine autour des poumons
• shunts Ventriculo—vésicaux – Ces shunts se déplacent vers la vésicule biliaire

Il existe plusieurs types de vannes de dérivation. Tous fonctionnent en contrôlant la quantité de liquide drainée. La plupart sont conçus pour fonctionner automatiquement lorsque la pression du fluide dans la tête devient trop élevée. Certaines vannes peuvent également avoir des dispositifs spéciaux pour empêcher trop de liquide de s’écouler. Les experts n’ont pas encore appris quel type de shunt convient le mieux à qui.

Les neurochirurgiens choisissent généralement ceux qu’ils pensent être les meilleurs. Les shunts peuvent être placés dans l’un de ces endroits dans la tête:

• Le bord de la tache molle
• Au-dessus et derrière l’oreille
• L’arrière de la tête

Les experts ne savent pas si un endroit est meilleur qu’un autre. Alors, où placer le shunt dépend également de ce que le chirurgien pense être le mieux. Presque tous les shunts sont mis en place pendant les premiers jours ou semaines après la naissance. Parfois, le shunt sera inséré au moment de la fermeture arrière initiale. Un enfant qui n’a pas besoin d’un shunt au moment où il a 5 mois n’en aura probablement jamais besoin.

Signes de problèmes de shunt

Les signes d’hydrocéphalie (ou de dysfonctionnement du shunt) chez les nourrissons peuvent inclure:

• Croissance rapide de la tête
• Point mou complet ou tendu (fontanelle)
• Irritabilité inhabituelle
• Vomissements répétés
• Yeux croisés
• Incapacité à lever les yeux
• Périodes pendant lesquelles le bébé cesse de respirer (appelée apnée ) avaler
• Un cri rauque ou faible pour garder le nourrisson éveillé
• Toute détérioration de la fonction cérébrale

Une échographie de la tête, une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) montreront cette accumulation, mais un shunt peut toujours ne pas fonctionner correctement même s’il ne se manifeste pas sur un SCANNER ou une IRM. De nouveaux traitements à long terme utilisant de petits endoscopes peuvent éliminer le besoin d’un shunt. Tous les patients atteints d’hydrocéphalie doivent être vus par un neurochirurgien au moins tous les un à deux ans.

La plupart des personnes atteintes de Spina Bifida et d’hydrocéphalie shuntée auront besoin du shunt à vie. Le problème le plus courant avec les shunts est qu’ils peuvent se bloquer, se casser ou se séparer. Environ 40% des shunts échoueront et devront être modifiés (ou révisés) dans un délai d’un an, 60% dans les années et 80 à 85% dans les 10 ans. Environ 20% des personnes atteintes de Spina Bifida auront besoin de plus d’une révision de shunt.

Les signes de problèmes de shunt chez les personnes atteintes de Spina Bifida sont différents pour chaque personne. Cela peut rendre difficile pour les familles et les fournisseurs de soins de santé de savoir ce qui se passe. Le signe le plus courant d’un problème de shunt est un mal de tête. Des vomissements et des nausées peuvent également survenir, mais pas toujours. Les signes moins courants d’un problème de shunt incluent:

• Crises convulsives (soit l’apparition de nouvelles crises ou une augmentation de la fréquence des crises existantes)
• Un changement de l’intellect, des performances scolaires ou de la personnalité
• Maux de dos au site de fermeture de la colonne vertébrale
• Aggravation de la fonction du bras ou de la jambe (augmentation de la faiblesse ou de la perte de sensation, aggravation de la coordination ou de l’équilibre et / ou aggravation des déformations orthopédiques)
• Augmentation de la scoliose
• Aggravation de la parole ou de la déglutition
• Modifications de la fonction intestinale ou de la vessie

Un dysfonctionnement du shunt peut ressembler à l’un des signes d’un Chiari malformation ou attache de la moelle épinière. Lorsque le fonctionnement du cerveau ou de la moelle épinière s’aggrave et qu’il n’y a pas d’autre cause claire, les fournisseurs de soins de santé devraient vérifier s’il y a des problèmes de dérivation.

Pour voir s’il y a un problème avec un shunt, les fournisseurs de soins de santé étudieront des images du cerveau (généralement un scanner ou, pour les enfants de moins d’un an, une échographie de la tête).

Lorsque les ventricules commencent à devenir trop gros, c’est un signe fort que le shunt ne fonctionne pas correctement. Il est important de savoir que certaines personnes (entre 5 et 15%) atteintes de Spina Bifida peuvent présenter très peu de signes, voire aucun changement visible de la taille des ventricules lorsque le shunt ne fonctionne pas correctement. D’autre part, certaines personnes atteintes d’hydrocéphalie shuntée peuvent développer le syndrome du ventricule fendu (ou raide). Pour ces personnes, un drainage trop fluide entraîne de très petits ventricules (ou fentes). Dans ces cas, les experts pensent que les parois des ventricules bloquent temporairement le cathéter de dérivation. Cela conduit à une série de dysfonctionnements temporaires du shunt sans augmentation visible de la taille des ventricules.

Les familles et les fournisseurs de soins de santé doivent porter une attention particulière aux symptômes d’une personne, surtout s’ils sont similaires à ceux qui présentaient des problèmes de dérivation antérieurs.

Infections

L’infection est un problème majeur qui peut survenir avec les opérations de dérivation. Entre 5 et 10% des personnes auront ce problème. Les infections par shunt sont plus élevées chez les bébés que chez les enfants plus âgés et les adultes. Soixante-dix pour cent des infections par dérivation surviennent dans les deux premiers mois suivant une opération de dérivation. Quatre-vingt pour cent de ces infections se développent au cours des six premiers mois. Les bactéries cutanées (épiderme de Staphylocoque) sont les causes les plus fréquentes d’infection par shunt. La moitié des personnes atteintes d’infections par shunt présentent des signes de dysfonctionnement du shunt. Les signes supplémentaires d’une infection comprennent:

• Fièvre
• Raideur de la nuque
• Douleur
• Sensibilité
• Rougeur
• Drainage des incisions ou des voies de dérivation
• Douleurs abdominales

Les le diagnostic peut être vérifié en plaçant une petite aiguille dans la valve ou une chambre du shunt et en retirant du liquide pour étude. Les infections sont généralement traitées avec des antibiotiques et avec le retrait et le remplacement du système de dérivation. Il y a deux façons de le faire. La première consiste à retirer le système de dérivation, puis à le placer dans un tube de drainage externe temporaire en même temps que les antibiotiques sont administrés. Lorsque le traitement est terminé, le tube est retiré et un nouveau shunt est remis en place. Cela arrête presque toujours l’infection, mais cela prend deux opérations.

La seconde (en supposant que le shunt fonctionne) consiste à maintenir le shunt infecté jusqu’à la fin du traitement antibiotique. Ensuite, le shunt infecté est retiré et remplacé par un nouveau. La deuxième façon ne prend qu’une seule opération, mais elle ne se débarrasse pas de l’infection aussi souvent que la première.

Prise de décisions

L’opinion d’un fournisseur de soins de santé est très importante lorsque vous travaillez avec une personne atteinte de Spina Bifida et d’hydrocéphalie shuntée. Au moment de prendre des décisions, voici quelques conseils utiles aux familles et aux fournisseurs de soins de santé:

• Faites attention aux sentiments intestinaux des parents au sujet des problèmes de shunt — ces sentiments sont généralement corrects
• Sachez que les problèmes de shunt peuvent causer de nombreux symptômes qui peuvent ne pas être évidemment liés au shunt
• Soyez à l’affût des problèmes de shunt et assurez-vous que le shunt fonctionne CORRECTEMENT avant d’effectuer d’autres traitements neurochirurgicaux

Cette information ne fonctionne pas constituer un avis médical pour toute personne. Comme les cas spécifiques peuvent différer des informations générales présentées ici, SBA conseille aux lecteurs de consulter un professionnel de la santé ou d’autres professionnels sur une base individuelle.