La Folliculite Pustuleuse Éosinophile Avec Lymphome Sous-Jacent à Cellules du Manteau

La folliculite pustuleuse Éosinophile (EPF) a été décrite à l’origine en 1965 et a depuis évolué en 3 sous-types distincts: types classiques, immunosupprimés (IS) et infantiles. La FPE immunosupprimée peut être subdivisée en virus de l’immunodéficience humaine (VIH) associé (IS-VIH) et non associé au VIH. Des cas séronégatifs au virus de l’immunodéficience humaine ont été associés à des tumeurs malignes sous–jacentes (IS-hème) ou à une immunosuppression chronique, comme celle observée chez les patients transplantés.

Rapport de cas

Un homme de 52 ans ayant des antécédents médicaux limités à un adénocarcinome de la prostate traité par une prostatectomie robotique présentait une éruption rouge prurigineuse sur le visage, le cou, les épaules et la poitrine d’une durée de 1 mois. Le patient a précédemment suivi un traitement à 250 mg d’azithromycine, de triamcinolone intramusculaire et de prednisone orale avec seulement une amélioration mineure. L’examen physique a mis en évidence plusieurs papules et pustules folliculocentriques roses disséminées sur la tête (Figure 1A), le cou et la poitrine (Figure 1B), ainsi que des papules et des plaques roses œdémateuses sur le front (Figures 1C et 1D). Les paumes, les plantes et la muqueuse buccale étaient claires.

Figure 1. Plusieurs papules et pustules folliculocentriques roses sur la tête (A), le cou et la poitrine (B), ainsi que des papules et des plaques roses œdémateuses sur le front (C et D).

La biopsie initiale du côté droit de la poitrine était non spécifique et correspondait le mieux à une réaction à une morsure d’arthropode. Le patient a commencé à prendre 100 mg de doxycycline par voie orale deux fois par jour pendant 2 semaines. Sans amélioration observée, des biopsies supplémentaires ont été obtenues du côté gauche de la poitrine et du front. La biopsie de la poitrine a montré une folliculite rompue avec des signes d’inflammation aiguë et chronique. La biopsie du front a mis en évidence une spongiose folliculaire éosinophile avec des microgranulomes intrafolliculaires de cellules de Langerhans ainsi qu’une abondance d’éosinophiles adjacents aux follicules, conforme à l’EPF (Figure 2). Le dépistage sérique du VIH était négatif. Le nombre de globules blancs sériques était normal à 6400 / µL (plage de référence, 4500-11 000 / µL) avec une légère élévation des éosinophiles (8%). La numération globulaire complète restante et le panel métabolique complet se situaient dans la plage de référence. Le patient a ensuite commencé à prendre de l’indométacine orale à 25 mg deux fois par jour et de la crème de triamcinolone à 0,1%. En quelques jours, il a constaté une amélioration initiale de ses symptômes de prurit et une diminution du nombre de papules folliculaires inflammatoires.

Figure 2. Spongiose folliculaire et éosinophiles périfolliculaires abondants mélangés à des lymphohistiocytes et à des neutrophiles (A et B) (H & E, grossissements originaux ×10 et ×20).

Environ 1 mois après la présentation, il a commencé à ressentir des symptômes de dysphagie et de fatigue. De plus, une hypertrophie amygdalienne et une lymphadénopathie palpable du cou et des aisselles étaient présentes. La tomodensitométrie du cou, de la poitrine et de l’abdomen a montré une adénopathie diffuse. Tomographie par émission de positons sur l’ensemble du corps – la tomodensitométrie a mis en évidence un lymphome métaboliquement actif étendu dans plusieurs groupes nodaux situés au–dessus et au-dessous du diaphragme. Il y avait aussi une atteinte lymphomateuse de la rate. Une biopsie des ganglions axillaires a permis de diagnostiquer un lymphome à cellules du manteau (CD4: CD8, 1:1; CD45 négatif; CD20 positif; CD5 positif). Il a ensuite été initié à un régime chimiothérapeutique au rituximab par perfusion intraveineuse et a effectué un total de 8 cycles. Bien que le traitement par chimiothérapie ait amélioré l’EPF, l’indométacine orale et la triamcinolone topique ont été utiles pour éliminer la maladie.