Le nodule de Lisch

Le nodule de Lisch, également appelé hamartome de l’iris, est un agrégat nodulaire hamartomateux pigmenté de mélanocytes dendritiques affectant l’iris, nommé d’après l’ophtalmologiste autrichien Karl Lisch (1907-1999), qui les a reconnus pour la première fois en 1937.

Nodule de Lisch

Autres noms

Iris hamartoma

 Nodules de Lisch.JPG

Nodules de Lisch à la surface de l’iris

La première utilisation publiée du terme, « nodule de Lisch », était dans l’article de la série « Medical Progress » du New England Journal of Medicine du 31 décembre 1981 (Riccardi VM: Neurofibromatose de Von Recklinghausen. N Engl J Med 1981; 305:1617-27).

Ces nodules se retrouvent dans la neurofibromatose de type 1 et sont présents chez plus de 94% des patients de plus de six ans. Ce sont des papules claires, brun-jaune, ovales à rondes, en forme de dôme qui dépassent de la surface de l’iris. Ces nodules n’affectent généralement pas la vision, mais sont très utiles dans le diagnostic. Ils sont détectés par un examen à la lampe à fente. L’immunohistochimie colore positivement les protéines vimentine et S-100, et indique une origine ectodermique pour les nodules. Leur origine et leur structure précises sont toutefois encore à l’étude. Ils peuvent rarement être observés dans la neurofibromatose de type 2.