Les caractéristiques de la myasthénie grave avec des auto-anticorps dirigés contre le MuSC / Journal of Neurology, Neurochirurgery & Psychiatry

RÉSULTATS

Parmi les 55 patients atteints de SNMG, 17 étaient positifs aux anticorps anti-MuSC (30,9%) et 38 (69,1%) étaient négatifs aux anticorps anti-MuSC. Dans le groupe de patients avec des anticorps anti-MuSC, il y avait une prévalence frappante des femmes. Quinze patients étaient des femmes (88,2%) et seulement deux (11,8%) étaient des hommes (rapport femmes/hommes 7,5:1) (χ2 avec correction de Yates = 8,4, d.f. = 1, p < 0,01). Parmi les patients atteints de SNMG négatifs anti-MuSC, il y avait également une prépondérance féminine (24 femmes (63,2%) et 14 hommes (36,8%); rapport femme/ homme 1,7: 1), mais sans signification statistique (χ2 avec correction de Yates = 2,2, d.f. = 1, p > 0,05). Cependant, la différence de distribution sexuelle entre les patients positifs à l’anti-MuSC et les patients négatifs à l’anti-MuSC n’avait aucune signification statistique (χ2 avec correction de Yates = 2,4, d.f. = 1, p > 0,05). L’âge au début des patients MG positifs à l’anti-MuSC variait de 22 à 52 ans (moyenne (SD (35,6 (10,3) ans); chez 12 des 17 patients (70.6%), l’apparition de la maladie était avant l’âge de 40 ans. L’âge au début de la maladie chez les patients négatifs anti-MuSC était similaire: 38,3 (12,8) ans (plage de 14 à 63 ans).

Chez neuf des 17 patients à MG positifs à l’anti-MuSC (52,9%), les premiers symptômes de la maladie étaient oculobulbaires, chez trois (17,6%) bulbaires, chez deux (11,8%) oculaires et chez les trois autres (17,6%) généralisés (χ2 = 7,3, d.f. = 3, p > 0,05). Au pic de la maladie, 14 patients positifs à l’anti-MuSC (82,4%) présentaient une forme généralisée sévère de MG (IIB) et seulement trois patients (17.6%) présentaient la forme généralisée bénigne (AII) de la maladie (figure 1). La majorité des patients partageaient un schéma similaire de faiblesse musculaire, avec une implication prédominante des muscles faciaux et bulbaires (chez 14 patients sur 17; 82,4%). Six patients (35,3%) ont développé une faiblesse musculaire respiratoire et ont subi une intubation endotrachéale avec ventilation artificielle. Chez les patients atteints de SNMG négatifs anti-MuSC, 11 patients (29%) présentaient la forme oculaire (I) au pic de la maladie, 17 (44,7%) présentaient la forme généralisée légère (IIA) et 10 (26.3%) avaient la forme généralisée sévère (IIB), selon la classification d’Osserman (figure 1). En revanche, les patients positifs à l’anti-MuSC présentaient des formes plus sévères de la maladie (χ2 = 15,8, d.f. = 2, p < 0,01). Dans la phase chronique de la maladie, trois patients positifs à l’anti-MuSC (17,6%) ont développé une atrophie sévère des muscles faciaux et linguaux, tandis que la même caractéristique a été observée chez un seul patient négatif à l’anti-MuSC (2,6%) (χ2 avec correction de Yates = 2,15, d.f. = 1, p > 0,05). Malgré le fait que tous les patients présentaient une faiblesse musculaire généralisée, une réponse décroissante à la stimulation nerveuse répétitive n’a été enregistrée que chez huit patients positifs à l’anti-MuSC (47,1%) (figure 2). Une GEM à fibre unique a été réalisée chez 11 patients et s’est avérée positive chez tous (100 %). Chez les patients anti-MUSC SNMG négatifs, une réponse décroissante à la stimulation nerveuse répétitive a été enregistrée chez 23 des 27 patients (85,2%) présentant des formes généralisées de la maladie (figure 2). La sensibilité de la stimulation nerveuse répétitive était significativement plus faible chez les patients positifs à l’anti-MuSC (χ2 avec correction de Yates = 5,6, d.f. = 1, p < 0,05).