Leucémie monocytaire aiguë

Leucémie

L’atteinte cutanée précoce survient plus fréquemment dans les leucémies myélomonocytaires et monocytaires aiguës que dans les autres leucémies et la plupart des lymphomes systémiques. Le tissu gingival infiltré, hyperplasique et friable favorise fortement le diagnostic de leucémie myélomonocytaire ou monocytaire aiguë, et des échantillons de biopsie de ce tissu devraient confirmer le diagnostic. L’atteinte orale peut rarement survenir avec d’autres types de leucémie aiguë et, encore plus rarement, avec des leucémies et des lymphomes chroniques.

Le syndrome de leucémie aleukémique cutis est la présentation cutanée la plus précoce possible. Dans ce syndrome, des lésions contenant des cellules blastiques se développent dans la peau en l’absence de sang périphérique et, occasionnellement, de preuves de leucémie dans la moelle osseuse. De telles lésions peuvent être présentes plusieurs mois avant le diagnostic, mais le syndrome leucémique complet se développe finalement. Leucémie aleukémique la cutis a été rapportée principalement avec une leucémie myélomonocytaire aiguë, beaucoup moins souvent avec une leucémie monocytaire aiguë et précédant rarement une leucémie / lymphome lymphoblastique aiguë.

Le sarcome granulocytaire est une tumeur rare de cellules myéloïdes malignes, qui peut se présenter dans la peau. Elle peut précéder le développement d’une leucémie myéloïde aiguë (une forme de leucémie aleukémique cutis), accompagner une leucémie myéloïde aiguë ou se développer dans des syndromes myélodysplasiques ou une leucémie myéloïde chronique au moment de la transformation leucémique. Les lésions sont généralement des papules ou des nodules de couleur chair ou érythémateuses chez un enfant ou un jeune adulte. Le chlorome est un nom alternatif pour le sarcome granulocytaire lorsque la masse solide des cellules blastiques dans la peau présente une coloration diagnostique vert jaunâtre après la coupe de la lésion lors de l’examen pathologique. La décoloration verdâtre est attribuée à la présence de fortes concentrations de myéloperoxydase dans les myéloblastes.

La leucémie promyélocytaire aiguë implique rarement des sites autres que le sang et la moelle osseuse, mais la peau est le site extramédullaire le plus fréquemment touché, représentant la moitié des cas. Les présentations cutanées sont cliniquement similaires à celles d’une leucémie myéloïde aiguë ou d’un sarcome granulocytaire. Comme indiqué précédemment, les cuti leucémiques peuvent se localiser sur des sites de brûlures, de traumatismes, d’injections, d’herpès, de cicatrices ou d’utilisation du cathéter Hickman. La leucémie promyélocytaire aiguë peut être particulièrement sujette à se produire aux sites de ponction vasculaire avec des prises de sang ou des cathéters, une revue suggérant que la plupart des cas rapportés de sarcome promyélocytaire se sont produits aux sites de ponction pour la ponction veineuse, les cathéters veineux centraux ou l’aspiration de la moelle osseuse.

Le terme leucémie myéloïde chronique est maintenant considéré comme englobant quatre syndromes. La leucémie myéloïde chronique classique a également été appelée leucémie granulocytaire chronique et leucémie myéloïde chronique, et est de loin le sous-ensemble le plus courant. Il est généralement positif au chromosome Philadelphie et présente une anémie, une élévation des neutrophiles matures et d’autres leucocytes granulés, parfois une thrombocytose et fréquemment une splénomégalie. Cette maladie se termine généralement par une phase accélérée évoluant souvent vers une leucémie aiguë, généralement myélocytaire mais parfois lymphocytaire. La leucémie myéloïde chronique épargne la peau jusqu’à ce qu’une phase blastique accélérée ou une crise blastique se développe, moment auquel de multiples papules et nodules de couleur chair ou érythémateuses peuvent se développer rapidement (Fig. 15–2). Une manifestation inhabituelle de la leucémie myéloïde chronique est une zone d’induration tendre, œdémateuse et purpurique sur la partie inférieure de la jambe qui ressemble à une dermatite de stase mais qui est due à une infiltration myéloïde périvasculaire et périappendigue du derme. Les trois sous-ensembles beaucoup moins courants de la leucémie myéloïde chronique comprennent la leucémie myélomonocytaire chronique, la leucémie myélomonocytaire juvénile et la leucémie neutrophile chronique. Ce sont généralement des maladies beaucoup plus agressives lorsqu’elles ne sont pas traitées et beaucoup moins sensibles au traitement que la leucémie myéloïde classique. Celles-ci sont moins susceptibles que la leucémie myéloïde chronique d’avoir des infiltrats cutanés spécifiques, mais sont peut-être plus susceptibles de développer des lésions non spécifiques, soit paranéoplasiques (comme dans le syndrome de Sweet), soit cytopéniques (infections ou hémorragies) manifestations d’une maladie maligne.

Le syndrome de Chediak–Higashi et le syndrome de Griscelli présentent tous deux un héritage autosomique récessif d’anomalies pigmentaires, hématologiques, immunologiques et neurologiques. Le dysfonctionnement des lysosomes et des mélanosomes est commun aux deux. Les deux sont maintenant connus pour présenter des défauts dans la sécrétion de granules contenant de la perforine, essentiels à la cytotoxicité des lymphocytes; cela peut expliquer certains des défauts immunitaires non phagocytaires. Les deux peuvent également avoir une « phase accélérée », avec des caractéristiques sanguines et systémiques similaires à celles de la lymphohistiocytose familiale, et cela peut également être une conséquence d’un déficit immunitaire lié à la perforine (voir chapitre 17).

La leucémie lymphocytaire chronique (LLC) est majoritairement dérivée des lymphocytes B dans la plupart des pays où elle est courante (< 2% de lymphocytes T). Dans les pays principalement asiatiques où elle est beaucoup moins fréquente, la LLC peut être d’origine lymphocytaire T chez jusqu’à 18% des patients. Dans la LLC des lymphocytes B, les lésions dues à une infiltration primaire de la peau sont rares, mais de petites lymphocytes B malins peuvent fréquemment infiltrer des lésions cutanées infectieuses ou inflammatoires chez les patients atteints de LLC. La leucémie chronique à lymphocytes T a récemment été associée à la leucémie prolymphocytaire à lymphocytes T, mais ensemble, elles représentent moins de 5% de la LLC dans les pays occidentaux. Environ un tiers des patients présentent une atteinte cutanée, se manifestant généralement par un érythème localisé ou étendu ou des papules ou plaques érythémateuses. Plus l’érythème est étendu, plus il est important de le distinguer du syndrome de Sézary (chapitre 19). Certaines (mais pas toutes) LLC à cellules T et leucémies prolymphocytaires sont associées au HTLV-1; Le lien avec le HTLV-1 est beaucoup plus probable dans les zones d’infection endémique au HTLV-1.

L’infiltration de cellules malignes de la peau du visage peut être si étendue qu’un faciès léonin en résulte, imitant celui observé occasionnellement avec des lymphomes cutanés primaires (généralement des lymphocytes T). La leucémie lymphoïde chronique est la cause la plus fréquente de cette complication rare de la leucémie ou du lymphome systémique. Le syndrome de Mikulicz est le plus souvent associé au syndrome de Sjögren, et moins souvent à la sarcoïdose ou au lupus érythémateux; très rarement, il peut être secondaire à une infiltration par une leucémie ou un lymphome non Hodgkinien. L’infiltration lymphocytaire des glandes lacrymales, orbitales et salivaires qui caractérise le syndrome de Mikulicz, qu’il soit bénin ou malin, produit les mêmes résultats cliniques de xérostomie et de larmoiement réduit.

La leucémie à cellules velues, ou réticuloendothéliose leucémique, est associée à des manifestations mucocutanées chez environ 20% des patients. Ces résultats sont souvent liés à une thrombocytopénie associée à la maladie, certains patients développant un purpura spontané ou une épistaxis. Des lésions maculaires et papuleuses sont également rapportées chez les patients atteints de leucémie à cellules velues, mais le caractère de l’infiltrat dans de telles lésions n’est pas bien décrit. L’infiltration spécifique des lèvres par la leucémie à cellules velues peut produire une macrochéilie, imitant le syndrome de Melkersson–Rosenthal.

Plusieurs syndromes de leucémie / lymphome sont discutés dans la catégorie des lymphomes systémiques afin de consolider la discussion sur la classification des lymphomes.