Maladie de Kawasaki

Résultat net:

• Critères diagnostiques inchangés de la maladie de Kawasaki complète (KD)
• Algorithme affiné pour l’évaluation de la KD incomplète suspectée (15-20% des cas)
• ÉCHO recommandé au diagnostic et répété à 1-2 semaines et 4-6 semaines après le traitement
• Prise en charge aiguë inchangée – immunoglobuline intraveineuse (IGIV) dose unique de 2g / kg sur 10-12 heures. Idéalement avant le jour 10. Certains pays continuent d’utiliser des doses élevées d’aspirine pendant des durées variables.
• Des options thérapeutiques supplémentaires sont décrites pour les 10 à 20% atteints de fièvre persistante ou récurrente
• Nouveau modèle de vasculopathie KD

Qu’est-ce que la maladie de Kawasaki?

Une maladie fébrile aiguë auto-limitée de cause inconnue, principalement chez les enfants de < 5 ans. C’est la cause la plus fréquente de cardiopathie acquise dans les pays développés. Sans tests pathognomoniques, nous devons le détecter cliniquement!

Épidémiologie

• La plus fréquente au Japon (où elle a été décrite pour la première fois) avec une incidence annuelle de 264.8 pour 100 000 enfants en 2012. L’incidence estimée en Amérique du Nord est de 25 cas pour 100 000 enfants de < 5 ans par an. L’Australie a l’un des taux les plus bas déclarés (3,7 pour 100 000 < 5 ans), ce qui équivaut à 50 à 60 cas dans toute l’Australie par an. Il est probable que l’incidence australienne actuelle soit plus élevée.
• Le risque relatif le plus élevé est chez les enfants asiatiques, en particulier d’ascendance japonaise
• Le rapport hommes / femmes est de 1,5:1
• Affecte principalement les enfants de 6 mois à 4 ans
• Des facteurs prédisposants ont été rapportés de manière incohérente
• Au Japon, le taux de récidive est de 3% et le risque relatif chez les frères et sœurs est dix fois plus élevé

Quelle est l’étiologie?

Nous ne savons pas pourquoi …. MAIS l’inflammation systémique qui en résulte conduit à des résultats cliniques associés: foie (hépatite), poumon (pneumopathie interstitielle), tractus gastro-intestinal (douleurs abdominales, vomissements, diarrhée, hydrops de la vésicule biliaire), méninges (méningite aseptique, irritabilité), cœur (myocardite, péricardite, valvulite), voies urinaires (pyurie), pancréas (pancréatite) et ganglions lymphatiques (adénopathie).

Un nouveau modèle de vasculopathie de la maladie de Kawasaki implique trois processus affectant les artères musculaires. La première est une artérite nécrosante, suivie d’une vascularite subaiguë / chronique. Le processus final est la prolifération myofibroblastique luminale.

Comment le diagnostiquons-nous en Australie?

Critères diagnostiques

Fièvre pendant 5 jours ou plus (typiquement forte augmentation (> 39 °C à 40 °C) et remise)

Plus 4/5 de:

• éruption polymorphe (généralement dans les 5 jours suivant l’apparition de la fièvre)

• injection conjonctivale bilatérale (non purulente) (commence généralement peu de temps après l’apparition de la fièvre et épargne souvent le limbe, une zone avasculaire autour de l’iris)
• modifications de la membrane muqueuse p.ex. lèvres gercées rougies ou sèches, langue de fraise, rougeur diffuse de la muqueuse buccale ou pharyngée (ulcères buccaux et exsudats pharyngés ne sont pas compatibles avec KD)
• modifications périphériques, par exemple érythème des paumes ou des plantes, œdème des mains ou des pieds et desquamation de convalescence
• lymphadénopathie cervicale (> diamètre de 15 mm, généralement unilatérale, unique, non purulente et douloureuse dans la chaîne cervicale antérieure)

ET exclusion des maladies présentant une présentation similaire

• Infection staphylococcique (p.ex. Syndrome de peau échaudée, syndrome de choc toxique)
• Infection streptococcique (par exemple scarlatine, syndrome de choc toxique et pas seulement isolement de la gorge)
• Rougeole
• Exanthèmes viraux
• Syndrome de Steven Johnson
• Réactions médicamenteuses
• Polyarthrite rhumatoïde juvénile.

Ces enfants peuvent avoir une infection virale concomitante, souvent un adénovirus. L’adénovirus est plus probable avec une pharyngite exsudative et une conjonctivite et un test PCR positif. La maladie de Kawasaki est plus probable avec un érythème / gonflement des mains et des pieds, une langue de fraise et une éruption desquamante de l’aine.

Une inflammation et une croûte d’un site d’injection récent de Bacille-Calmette-Guérin (BCG) peuvent survenir.

Envisager un diagnostic alternatif à la maladie de Kawasaki en cas de conjonctivite exsudative, de pharyngite exsudative, de lésions ulcéreuses intra-buccales, d’éruption bulleuse ou vésiculaire, d’adénopathie généralisée ou de splénomégalie.

Qu’est-ce que la maladie de Kawasaki incomplète?

Effrayant, c’est si facilement manqué. Ils représentent 15 à 20% de tous les cas!!
Les patients présentant une DK incomplète, en particulier les enfants de < 6 mois et plus âgés, peuvent subir des retards importants dans le diagnostic et ces enfants courent un risque élevé de développer des anomalies de l’artère coronaire.

Considérez KD si:

• Nourrissons < 6 mois présentant une fièvre et une irritabilité prolongées
• Nourrissons présentant une fièvre prolongée et une méningite aseptique inexpliquée
• Nourrissons ou enfants présentant une fièvre prolongée et un choc inexpliqué ou négatif à la culture
• Nourrissons ou enfants présentant une fièvre prolongée et une lymphadénite cervicale ne répondant pas à un traitement antibiotique
• Nourrissons ou enfants présentant une fièvre prolongée et un phlegmon rétropharyngé ou autoparapharyngé ne répondant pas à l’antibiothérapie

Évaluation de la maladie de Kawasaki suspectée incomplète (via McCrindle BW et coll. 2017) Que pouvons-nous enquêter?

Comme suggéré par les lignes directrices de RCH Melbourne, tous les patients doivent subir une échocardiographie

• ASOT / Anti DNAase B
• (au moins deux fois: lors de la présentation initiale et, si elle est négative, à nouveau à 6 – 8 semaines).
• Numération plaquettaire (thrombocytose marquée fréquente au cours de la deuxième semaine de maladie)
• Considérez les mycoplasmes

De plus, les résultats peuvent apporter un soutien lors de l’examen d’une maladie de Kawasaki incomplète – reportez-vous à l’algorithme ci-dessus.

Évolution des résultats de laboratoire via Tremoulet et al.

• KD est peu probable si la VS, la CRP et la numération plaquettaire sont normales après le jour 7 de la maladie.
• Une faible prédominance du WBC et des lymphocytes suggère un diagnostic alternatif
• La leucocytose est typique au stade aigu, avec une prédominance des granulocytes
• Normocytaire, l’anémie normochromique est fréquente pendant l’inflammation
• CRP et l’élévation de la VS est presque universelle, la CRP se normalise plus rapidement avec la résolution de l’inflammation. La VS est élevée par le traitement par IGIV.
• Une VS minimale élevée en cas de maladie clinique grave devrait inciter à rechercher une coagulation intravasculaire disséminée.
• La thrombocytose est une caractéristique qui ne survient généralement pas avant la deuxième semaine, culminant à la troisième semaine, se normalisant de 4 à 6 semaines
• La thrombocytopénie peut être un signe de coagulation intravasculaire disséminée et constitue un facteur de risque de développement d’anomalies de l’artère coronaire
• Des élévations légères à modérées des transaminases sériques ou de la gammaglutamyl transpeptidase surviennent chez 40% à 60% des patients. patients, et une hyperbilirubinémie légère survient dans ≈10%.
• L’hypoalbuminémie est fréquente et associée à une maladie aiguë plus sévère et plus prolongée
• L’analyse d’urine peut montrer une pyurie chez jusqu’à 80% des enfants, non spécifique pour la DK
• Chez les enfants qui subissent une ponction lombaire, ≈30% présentent une pléocytose avec une prédominance de cellules mononucléées, des taux de glucose normaux et des taux de protéines généralement normaux.

Pièges

La fièvre et la pyurie chez un nourrisson ou un jeune enfant peuvent être diagnostiquées comme une infection des voies urinaires, avec développement ultérieur d’une éruption cutanée, des yeux rouges et des lèvres rouges attribués à une réaction antibiotique. L’irritabilité et une pléocytose du liquide céphalo-rachidien négative à la culture chez un nourrisson présentant une fièvre prolongée suggérant une méningite aseptique (ou si des antibiotiques ont été administrés, une méningite partiellement traitée) peuvent faire oublier le diagnostic de KD. La lymphadénite cervicale en tant que manifestation clinique primaire peut être diagnostiquée à tort comme une adénite bactérienne. Les symptômes gastro-intestinaux sont pris en compte pour les causes chirurgicales, d’autres découvertes physiques de KD peuvent être négligées.

Quel est le traitement?

Nous visons à prévenir d’importantes anomalies de l’artère coronaire. Le traitement par IGIV en temps opportun (dès que possible, idéalement dans les 10 jours) réduit l’incidence des anévrismes de l’artère coronaire (définis à partir des dimensions luminales absolues) de 25% à 4%. Les études avec des traitements supplémentaires à l’IGIV n’ont pas réduit considérablement ce risque résiduel de 4%. Les effets indésirables sont rares mais incluent l’anémie hémolytique positive de Coomb et la méningite aseptique. Le vaccin contre la rougeole, les oreillons et la varicelle doit être reporté de 11 mois à moins qu’il ne présente un risque élevé (demandez conseil, vous devrez peut-être répéter la vaccination). Si le diagnostic est retardé, une IGIV doit toujours être administrée (après le dixième jour de la maladie) EN cas de présence de fièvre ou d’élévation continue de la VS ou de la CRP > 3, indiquant une inflammation continue. L’aspirine est utilisée avec la justification théorique de la réduction des anévrismes de l’artère coronaire (bien qu’il n’y ait aucune preuve bien établie à ce sujet). En Australie, une dose de 3 à 5 mg / kg par jour du diagnostic jusqu’à l’examen cardiologique à 6 semaines est une routine. La déclaration nouvellement publiée conseille l’administration d’aspirine à dose modérée à élevée (80-100 mg / kg / jour) est raisonnable jusqu’à ce que le patient soit afébrile. Les patients doivent recevoir un vaccin contre la grippe saisonnière.

La fièvre disparaît généralement dans les 36 heures suivant la fin de la perfusion d’IGIV; sinon, le patient est considéré comme présentant une résistance à l’IGIV. 10 à 20% des patients ne répondront pas à la dose unique de traitement par IGIV. Il existe un minimum de données à l’appui des agents thérapeutiques pour l’enfant résistant aux IGIV. Répéter la dose d’IGIV, 3 jours de stéroïdes pulsés à forte dose ou 2 à 3 semaines de prednisolone effilée sont toutes des options. Il existe des niveaux de preuve plus faibles pour l’infliximab et la cyclosporine.

Anomalies de l’artère coronaire

Une étude angiographique de 1100 patients a montré des lésions de l’artère coronaire chez 24%, des anévrismes chez 8% et un certain nombre de patients présentant des sténoses et des occlusions. La régurgitation valvulaire est généralement de sévérité légère à modérée et disparaît avant le suivi. La MR peut survenir après le stade aigu de l’ischémie myocardique. Des anomalies fonctionnelles et anatomiques de l’aorte avec des implications inconnues à long terme ont été démontrées chez les patients après une maladie coronarienne. La myocardite est fréquente pendant la maladie aiguë, mais une résolution complète est attendue. La stratification du risque pour la gestion à long terme est basée principalement sur les dimensions luminales maximales de l’artère coronaire, normalisées sous forme de scores Z, et est calibrée en fonction de l’implication passée et actuelle. Les patients atteints d’anévrismes nécessitent un suivi cardiologique continu et ininterrompu.

Quel est le pronostic?

1. Le taux de mortalité est < 0.1% au Japon, pratiquement tous de séquelles cardiaques.
2. Le pic de mortalité survient 15 à 45 jours après le début de la fièvre, période au cours de laquelle une vascularite coronarienne bien établie survient en même temps qu’une élévation marquée de la numération plaquettaire et un état hypercoagulable
3. Les anévrismes de l’artère coronaire de KD représentent 5% des syndromes coronariens aigus (SCA) chez les adultes de < 40 ans

En Résumé:

• Soyez conscient des critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki complète (KD)
• Risque relatif le plus élevé chez les enfants asiatiques, en particulier d’ascendance japonaise
• Toujours considérer la KD incomplète (15-20% des cas) et se référer à l’algorithme en cas de soucis, il y a des pièges!
• Assurer la liaison avec la cardiologie concernant un ÉCHO
• Prise en charge aiguë inchangée – immunoglobuline intraveineuse (IGIV) en dose unique de 2 g/ kg pendant 10 à 12 heures. Idéalement avant le jour 10. Certains pays continuent d’utiliser des doses élevées d’aspirine pendant des durées variables.
• Des options thérapeutiques supplémentaires sont décrites pour les 10-20% atteints de fièvre persistante ou récurrente, preuves minimes pour ces
• Nouveau modèle de vasculopathie KD mais nous sommes toujours dans le noir en ce qui concerne l’étiologie
• Les anévrismes de l’artère coronaire de KD représentent environ 5% des syndromes coronariens aigus (SCA) chez les adultes < 40 ans

Références sélectionnées

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnostic, Traitement et Prise en Charge à Long Terme de la maladie de Kawasaki: Une Déclaration Scientifique pour les Professionnels De La Santé De l’American Heart Association. Circulation2017; 29 mars

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