Malformation veineuse de Galène

Une malformation veineuse de Galène (VOGM) est un type rare mais particulièrement grave de malformation artérioveineuse (MAV) qui se développe avant la naissance et est diagnostiquée chez les nourrissons et les jeunes enfants. Il affecte la « grande veine cérébrale », également connue sous le nom de veine de Galien, qui est l’une des grandes veines qui renvoie le sang du cerveau vers le cœur. La maladie est parfois appelée une veine de malformation anévrismale de Galen (VGAM). Une veine de malformation de Galen peut être fatale, mais le pronostic s’est grandement amélioré avec les nouvelles techniques endovasculaires réalisées par des experts hautement qualifiés.

Comme les autres MVA, une veine de malformation de Galen est un enchevêtrement anormal de vaisseaux sanguins qui perturbe le flux sanguin habituel. Chez un patient avec une veine de malformation de Galen, certains des minuscules capillaires qui distribuent normalement du sang riche en oxygène dans tout le cerveau manquent. Étant donné que ces capillaires interceptent le sang provenant d’une artère et ralentissent le flux sanguin vers le cœur, lorsqu’ils sont manquants ou mal formés, le sang se précipite dans la veine de Galien avec trop de force et peu de résistance à l’écoulement.

Ce manque relatif de résistance conduit parfois à un surmenage du cœur, avec un potentiel d’insuffisance cardiaque. L’augmentation du flux sanguin dans les veines peut également perturber l’équilibre normal entre la production et l’absorption du liquide céphalo-rachidien (LCR), entraînant une hydrocéphalie. D’autres complications peuvent inclure un dysfonctionnement cérébral, un retard de développement, des saignements spontanés dans le cerveau ou des convulsions.

Lorsqu’une malformation veineuse de Galen est apparente lors d’une échographie prénatale ou à la naissance, la maladie est généralement plus grave et présente un risque plus élevé d’insuffisance cardiaque. Les bébés et les enfants plus âgés atteints de la maladie ont un pronostic plus optimiste, avec une déficience neurologique légère ou modérée et des symptômes gérables.

Qu’est-ce qui cause une veine de Malformation de Galen?
Une veine de malformation de Galen se développe chez un fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse pour des raisons qui ne sont pas claires, mais il est probable qu’elle soit d’origine génétique. Quelle que soit la cause, la transmission familiale ou l’héritage ne se produit pas. Il peut parfois être observé lors d’une échographie plus tard dans la grossesse, mais il est plus souvent diagnostiqué chez un nouveau-né ou un jeune enfant. (Voir Diagnostic et traitement d’une veine de Malformation de Galen.)

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Examiné par: Srikanth Boddu, MD, MSc
Dernière révision / mise à jour: Octobre 2020
Illustration de Thom Graves, CMI