Multiplex de mononévrite

Tableau II.

Aiguë à subaiguë (jours à semaines)	Chronique (mois à années) (tous sensoriels et moteurs)
Guillain-Barre (principalement moteur) Porphyrie (moteur) Médicaments et toxines (Isoniazide, dapsone, plomb, solvants;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: apparition aiguë versus subaiguë versus apparition chronique, schéma asymétrique versus symétrique, implication motrice et / ou sensorielle et implication proximale ou distale. Les questions doivent également porter sur l’exclusion des causes du système nerveux central des symptômes du patient.

Informations historiques.

Où est la douleur? Qualité ? Schéma d’apparition? Durée ? Y a-t-il une faiblesse associée?

Le patient se plaindra généralement d’une apparition soudaine de douleurs douloureuses, brûlantes ou lancinantes (généralement des heures à des jours) suivies d’une faiblesse ou d’une perte sensorielle. Il se produit généralement avec une implication séquentielle de deux troncs nerveux ou plus conduisant à un schéma généralisé, asymétrique, distal à proximal. Les symptômes se développent généralement sur des semaines à des mois; bien que chez les personnes âgées, la progression puisse se produire sur des mois à des années.

Les nerfs fréquemment affectés dans la MNM, en particulier dans la vascularite, comprennent le péronier, le tibial, le cubital et le médian. Le diagnostic doit être remis en question si le patient n’a pas de douleur ou n’a qu’une implication motrice.

Évaluer l’étiologie

Une histoire approfondie doit être entreprise pour évaluer la cause de la MNM. L’accent initial devrait être mis sur l’évaluation d’une vascularite primaire, en posant des questions sur les symptômes tels que la perte de poids, le malaise, la fièvre et la fatigue qui sont fréquents dans la plupart des vascularites systémiques. Il est également important d’évaluer la présence d’organes supplémentaires, tels que des antécédents d’asthme correspondants dans le syndrome de Churg-Strauss. Tenez compte des facteurs de risque du VIH et de la maladie de Lyme, ainsi que de la maladie de Hansen dans les zones d’endémie. Les antécédents de cancer et de traitement (par exemple, le type de chimiothérapie) sont également importants.

Exclure le dysfonctionnement du SNC

Le cours du temps est important pour essayer d’exclure les causes du SNC qui se présentent généralement avec un début aigu et un motif focal. D’autres indices de dysfonctionnement du SNC incluent une atteinte antérieure ou actuelle des systèmes cérébelleux, urinaires ou visuels.

Examen physique.

L’examen physique peut aider à différencier les causes du SNC et du SNP.

MNM

L’examen montrera des déficits sensoriels et moteurs dans un schéma asymétrique. Lors de l’examen musculaire, les résultats incluent des fasciculations, un tonus flasque et une atrophie. Les réflexes peuvent être normaux ou diminués.

SNC

Les signes du motoneurone supérieur (spasticité, hyperréflexie, réflexes plantaires ascendants) sont généralement observés distaux de la lésion. La perte sensorielle impliquera plusieurs dermatomes avec une démarcation claire.

Tests de laboratoire, radiographiques et autres.

Le diagnostic de MNM est basé sur des tests de laboratoire, des tests électrodiagnostiques et une biopsie nerveuse.

Tests électrodiagnostiques

Les études de conduction nerveuse sensorielle et motrice aident à différencier les neuropathies axonales primaires des neuropathies démyélinisantes primaires et révèlent la distribution de la neuropathie.

Les études de MNM démontreront une faible amplitude ou une réponse absente du potentiel d’action et une conduction normale. L’aiguille EMG montrera des signes de dégénérescence axonale. Il est important de noter que l’EMG chez un patient atteint de MNM peut présenter un bloc de conduction transitoire (démyélinisation) s’il est effectué dans les quelques jours suivant l’infarctus du nerf ischémique.

Biopsie nerveuse

Une biopsie nerveuse est nécessaire pour établir le diagnostic en cas de neuropathie vasculi non systémique. Cela devrait être fait dans un nerf affecté pour augmenter le rendement et limiter l’aggravation des déficits nerveux et de la douleur existants. Dans les stades aigus, il présentera une inflammation et une nécrose fibrinoïde dans la paroi des vaisseaux sanguins. Dans les stades ultérieurs, il peut montrer une prolifération intimale et une hyperplasie. Plusieurs fois dans les vascularites, le diagnostic peut être confirmé par une biopsie d’un autre organe impliqué avec le soutien des caractéristiques cliniques et électrophysiologiques.

Tests de laboratoire

Les tests de laboratoire doivent inclure des tests généraux tels que la VS ou la CRP, des tests de la fonction rénale et hépatique, ainsi qu’une radiographie pulmonaire et une analyse d’urine pour évaluer le dysfonctionnement des organes. D’autres tests incluent des laboratoires spécifiques pour exclure les étiologies d’intérêt: p-ANCA / c-ANCA, facteur rhumatoïde (RF), ANA, Hépatite A, B et C, niveaux de complément sérique, VIH, cryoglobulines, hémoglobine A1c, électrophorèse des protéines sériques (SPEP), sérologie de Lyme et sérologies virales.

Alors que l’IRM doit être envisagée si l’étiologie n’est pas claire entre le dysfonctionnement du SNC et du SNP, la différenciation doit être effectuée par des antécédents et des facteurs physiques si possible.

III. Prise en charge pendant le processus de diagnostic.

A. Prise en charge du Multiplex de Mononévrite.

La prise en charge est basée sur l’étiologie sous-jacente.

Vascularite nécrosante

En cas de suspicion de vascularite nécrosante, un traitement précoce et efficace est essentiel. La PAN, la polyangiite granulomateuse et d’autres neuropathies vasculitiques peuvent être agressives et entraîner une défaillance des organes. Lorsqu’elle est associée à une vascularite, la présence de MNM au diagnostic est souvent prédictive de séquelles plus fréquentes, même en l’absence d’autres caractéristiques pronostiques médiocres au diagnostic, malgré une mortalité similaire à celle des patients sans MNM.

Traitement aigu

Le traitement standard consiste en une combinaison de prednisone (1 mg / kg / jour) et de cyclophosphamide oral (1-2 mg / kg / jour) ou de cyclophosphamide par impulsion intraveineuse. Alternativement, chez les patients présentant des manifestations générales sévères, des impulsions de prednisolone intraveineuse peuvent aider.

Traitement à long terme

Les corticostéroïdes sont généralement administrés pendant environ 6 à 8 semaines, puis s’estompent lentement pendant 6 à 12 mois. Un autre immunosuppresseur (azathioprine ou méthotrexate) peut remplacer le cyclophosphamide après 3 à 6 mois.

Voir le tableau III pour les exigences de traitement spécifiques basées sur l’étiologie de la mononévrite multiplex.