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Discussion
L’hypoplasie unilatérale congénitale du dépresseur anguli oris provoque des pleurs asymétriques congénitaux. La présentation clinique typique des enfants atteints d’hypoplasie unilatérale congénitale du dépresseur anguli oris comprend un tableau clinique typique, qui comprend une asymétrie de la lèvre inférieure pendant les pleurs tandis que les rides du front, la profondeur du pli nasogénien et la fermeture des yeux restent intactes et égales des deux côtés. Le diagnostic différentiel du visage pleurant asymétrique comprend la paralysie du nerf facial et les facteurs de compression ou de traumatisme liés à l’obstétrique. Les lésions du nerf facial peuvent provoquer une faiblesse des expressions faciales; cependant, l’hypoplasie congénitale du dépresseur anguli oris affecte la lèvre inférieure tandis que d’autres fonctions des nerfs faciaux sont préservées. Le diagnostic peut être établi par le tableau clinique et / ou une étude électromyographique. Dans des études précédentes, l’électromyographie a confirmé la nature myogène de cette affection. Pronostic fonctionnel de l’issue l’hypoplasie unilatérale congénitale du dépresseur anguli oris a été médiocre.
Des anomalies congénitales coexistantes peuvent survenir chez 20% à 70% des enfants présentant un visage pleur asymétrique. La large gamme d’occurrence semble être due à la taille du groupe d’étude et aux caractéristiques des patients telles que l’inclusion de patients présentant une variété de syndromes. Les enfants présentant un visage pleur asymétrique peuvent présenter un syndrome cardiofacial de Cayler coexistant, un syndrome vélocardiofacial, CATCH 22 (défaut cardiaque, faciès anormal, hypoplasie thymique, fente palatine et hypocalcémie), VACTERL (anomalies vertébrales, atrésie anale, malformations cardiaques, fistule trachéo-œsophagienne, anomalies rénales, anomalies des membres) et une Trisomie 18. Les anomalies du système cardiovasculaire et de la tête et du cou ont été les anomalies les plus courantes. Les anomalies squelettiques, génito-urinaires, du système nerveux central et gastro-intestinales sont moins fréquemment observées. Une grande variété d’anomalies cardiaques, y compris, mais sans s’y limiter, un défaut septal ventriculaire, une tétralogie de Fallot, un canal artériel patent, une coarctation de l’aorte et des défauts septaux auriculaires peuvent survenir. Les anomalies cardiaques augmentent la mortalité et la morbidité. Près de la moitié des patients présentant des anomalies asymétriques du visage et des anomalies cardiaques ont développé une insuffisance cardiaque congestive. Les anomalies de la tête et du cou associées à une face asymétrique englobent une malformation auriculaire, une hypoplasie maxillaire / mandibulaire, des oreilles basses et un dysfonctionnement auditif. Notre patient n’avait pas d’anomalies cardiaques coexistantes comme le montre l’échocardiogramme. L’imagerie par résonance magnétique n’a pas documenté d’anomalies du nerf facial. Le test de réponse du tronc cérébral auditif a confirmé la fonction intacte de la voie auditive.
La pathogenèse de l’hypoplasie unilatérale congénitale du dépresseur anguli oris n’a pas été établie. À ce jour, le moulage intra-utérin, l’infection virale subclinique pendant la grossesse et l’hérédité ont été suggérés comme facteur causal. Néanmoins, la pathogenèse de l’hypoplasie unilatérale congénitale du dépresseur anguli oris semble être multifactorielle et d’autres études sont nécessaires pour l’élucider.
En conclusion, la présente affaire met en évidence la présentation clinique d’une hypoplasie unilatérale congénitale du dépresseur anguli oris qui provoque des pleurs asymétriques du visage. Les pédiatres et les oto-rhino-laryngologistes doivent être conscients des anomalies cardiaques, de la tête et du cou et d’autres anomalies du système associées au visage pleurant asymétrique. La combinaison d’une suspicion clinique élevée et d’une recherche approfondie d’anomalies dans d’autres systèmes assure un diagnostic précoce, une prise en charge adéquate et la prévention des complications chez les enfants présentant un visage pleur asymétrique.