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DISCUSSION

Les naevus de Spitz atypiques sont décrits comme des naevus de Spitz conventionnels présentant au moins 1 caractéristique atypique avec un potentiel biologique indéterminé. Les caractéristiques du Spitz atypique comprennent une taille plus grande (> 6 mm), des bordures irrégulières, une topographie irrégulière ou une ulcération. Sur l’histologie, l’asymétrie, l’ulcération, la mélanocytose pagétoïde, l’absence de zonation et de maturation, les mitoses profondes et l’atypie peuvent être observées. Il n’existe pas de critères histomorphologiques clairs qui différencient les naevus de Spitz atypiques du mélanome malin.

Une étude récente menée auprès d’un panel de 13 dermatopathologistes experts évaluant les tumeurs de Spitz atypiques a révélé une faible concordance entre les observateurs dans la catégorisation des lésions comme malignes par rapport aux non malignes.4 Parmi les 75 cas de tumeur de Spitz atypique, il y a eu 11 cas de mélanome malin comme en témoignent l’apparition histomorphologique et la progression de la maladie. Bien que la majorité des experts soient favorables à un diagnostic de mélanome dans 7 cas sur 11 (67%), il y a eu 4 cas (36%) dans lesquels la majorité des experts n’étaient pas favorables à un diagnostic de mélanome. Notamment, sur les 2 cas de métastases à distance, seuls 1 ou 2 des 13 experts ont favorisé un diagnostic de mélanome. Cela met en évidence l’ambiguïté qui existe encore dans la classification des tumeurs de Spitz atypiques. Le diagnostic erroné d’une lésion métastatique potentiellement maligne en tant que naevus Spitz atypique bénin par des dermatopathologistes experts est préoccupant, et des recherches supplémentaires sur les tests auxiliaires pouvant aider à élucider le pronostic clinique et la classification de ces lésions sont justifiées.

Des études auxiliaires comprenant l’immunohistochimie, la CGH et l’hybridation in situ par fluorescence se sont révélées prometteuses pour aider à distinguer les lésions mélanocytaires des lésions non mélanocytaires, mais la sensibilité et la spécificité des études ne sont pas idéales. La coloration immunohistochimique peut être utile pour la détection des mitoses afin de déterminer l’activité de prolifération d’une lésion. Le taux de coloration avec des marqueurs de prolifération est généralement plus faible dans les naevus Spitz atypiques que dans les mélanomes malins. L’expression accrue de Ki-67, de HMB-45, de cycline D1 et de synthase d’acide gras suggère davantage le mélanome.5 L’hybridation in situ par CGH et par fluorescence sont des méthodes qui permettent de déterminer les changements du nombre de copies d’ADN associés à certains types de lésions mélanocytaires. La plupart des naevus de Spitz atypiques ne révèlent pas d’aberrations génomiques, contrairement aux mélanomes, où plus de 95% ont montré des aberrations chromosomiques multiples.5 Cependant, les lésions borderlines présentent souvent des caractéristiques borderlines au niveau cytogénétique, et l’indication pronostique de ces tests n’a pas encore été clairement définie. Par exemple, les résultats de la CGH basés sur un réseau de ce cas ont montré des gains dans les chromosomes 17q et 1q, ce qui suggère une tumeur partiellement transformée sans autre preuve moléculaire à l’appui du mélanome. Comme il y a peu de cas signalés de naevus de Spitz atypiques avec des aberrations chromosomiques, la signification biologique et pronostique de ces résultats est indéterminée pour le moment. Bien qu’il existe toujours une incapacité à recommander des directives objectives pour le traitement optimal des patients atteints de naevus de Spitz atypiques6, une excision complète avec des marges claires et un suivi attentif est fortement recommandée.