Pyélonéphrite xanthogranulomateuse

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse (XGP) est une forme rare de pyélonéphrite chronique et représente une maladie granulomateuse chronique entraînant un rein non fonctionnel. Les caractéristiques radiographiques sont généralement spécifiques.

Épidémiologie

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est observée essentiellement dans tous les groupes d’âge, mais se présente le plus souvent chez les patients d’âge moyen à âgé 1,5. Il y a un 2:1 prédilection féminine, probablement liée à une incidence accrue d’infections des voies urinaires et donc de calculs de struvite (staghorn). Il existe également une incidence accrue chez les patients atteints de diabète sucré.

Présentation clinique

La présentation clinique est généralement vague, composée de symptômes constitutionnels tels qu’un malaise, une perte de poids et une fièvre de bas grade. Une hématurie et des douleurs aux flancs sont parfois rencontrées 4.

Malgré des symptômes urinaires souvent absents, une pyurie et des cultures urinaires positives sont présentes dans la majorité des cas (95 et 60% respectivement)2.

Pathologie

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse est, comme son nom l’indique, un processus granulomateux chronique considéré comme le résultat d’une infection subaiguë / chronique incitant à une réaction immunitaire chronique mais incomplète 1,4. Diverses bactéries sont isolées, cependant, les espèces les plus couramment isolées sont Escherichia coli et Proteus mirabilis 1,4.

Le rein est finalement remplacé par une masse de tissu réactif, entourant le tartre habituellement présent (90%) incitant au calcul du staghorn avec une hydronéphrose associée plus ou moins importante. Les macrophages mousseux (chargés de lipides) prédominent 1,4.

Le processus inflammatoire s’étend finalement dans les tissus périnéphriques et même les organes adjacents 5.

Stadification

Une méthode de stadification est basée sur le degré d’implication des tissus adjacents 6:

• stade I: la maladie est confinée au parenchyme rénal uniquement
• stade II: implique un parenchyme rénal ainsi qu’une extension à la graisse périrénale
• stade III: la maladie s’étend dans les espaces périrénaux et pararénaux ou rétropéritoine diffus

Caractéristiques radiographiques

Deux formes de la maladie sont reconnues à la fois macroscopiquement et par imagerie 1,5:

• diffus (90%)
• forme focale /tuméfactive (10%)
  • parfois, un processus vraiment focal dans un rein normal
  • dans d’autres cas, cela représente XGP diffus d’une fraction d’un système duplex

Radiographie simple

Les résultats de radiographie simple sont difficiles à distinguer d’un calcul de staghorn de routine, bien que la fragmentation et l’élargissement du contour rénal puissent être observés. Un calcul n’est pas toujours présent; dans de tels cas, il n’est pas possible de faire un diagnostic simple du film.

Échographie

L’examen échographique montre un contour rénal élargi et déformé, avec perte de l’architecture rénale normale et (généralement) un calcul d’ombrage situé au centre.

CT

Les résultats de CT sont les plus utiles pour atteindre le bon diagnostic. Le contour rénal normal est perdu et élargi avec un bassin rénal contracté paradoxal. Les calices, en revanche, sont dilatés donnant un aspect multiloculé qui a été comparé à l’empreinte d’un ours (signe de patte d’ours)3. Parfois, il y a une extension périnéphrique avec épaississement du fascia de Gerota. La calcification peut être mieux délimitée au scanner.

CTU ou urographie conventionnelle

Dans la plupart des cas, il y a peu, voire aucune, fonction rénale dans le rein affecté 1.

IRM

Les apparences de l’IRM reflètent la nature hétérogène de la masse avec des composants solides et kystiques entourant un calcul de staghorn central. Ainsi, le signal est hétérogène sur toutes les séquences.

Traitement et pronostic

Si la pyélonéphrite xanthogranulomateuse est établie, il n’existe aucun traitement conservateur ou médical. La néphrectomie chirurgicale est généralement curative 4,5. La présence d’une réaction inflammatoire dans les tissus adjacents nécessite souvent un champ opératoire important et une approche transpéritonéale antérolatérale 5.

Diagnostic différentiel

Le différentiel est étroit lorsque l’ensemble du rein est affecté et que l’imagerie en coupe transversale a été obtenue et est largement limitée à la tuberculose rénale, cependant, cela se traduit généralement par un rein de mastic calcifié rétréci.

Dans les cas où les caractéristiques typiques ne sont pas présentes (par exemple, pas de calcul du staghorn, maladie focale uniquement), les autres entités à considérer incluent:

• tuberculose rénale
• abcès rénal
• carcinome à cellules rénales (CCR)
• angiomyolipome (LMA): avec un minimum de graisse