Quelle Est La Fréquence De La SLA? – Nouvelles de la SLA Aujourd’hui
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, est une maladie neurodégénérative progressive. Elle se caractérise par la destruction des motoneurones ou des cellules nerveuses qui contrôlent le mouvement musculaire, entraînant un handicap.
Incidence de la SLA
Le taux d’incidence moyen de la SLA dans le monde est d’environ une personne sur 50 000 par an, ce qui équivaut à environ 5 760 à 6 400 nouveaux diagnostics par an.
L’âge moyen d’apparition de la maladie est d’environ 60 ans, les hommes présentant un risque légèrement plus élevé que les femmes (rapport hommes / femmes de 1,5 à 1). Cependant, avec l’âge, l’écart entre les sexes se réduit considérablement.
Les taux d’incidence de la SLA sont plus élevés chez les Caucasiens (93 %) et les non-Hispaniques que chez les autres groupes ethniques. Cependant, étant donné que la SLA est une maladie à déclaration obligatoire (qui ne doit pas être officiellement déclarée aux autorités sanitaires par la loi), il est probable que tous les cas n’ont pas été enregistrés dans le Registre national de la SLA.
Prévalence de la SLA
La prévalence de la SLA est d’environ un sur 20 000 à un moment donné dans les pays occidentaux et elle est restée relativement inchangée ces dernières années. Ceux qui ont des antécédents familiaux de SLA et qui ont 60 ans ou plus sont susceptibles de développer la maladie.
Selon l’Agence pour le Registre des substances toxiques et des maladies (ATSDR), la prévalence la plus faible a été observée chez les personnes âgées de 18 à 39 ans (0,5 pour 100 000 individus), tandis que les personnes âgées de 70 à 79 ans avaient le taux de prévalence le plus élevé (20 pour 100 000 individus).
Les Blancs, les hommes, certaines professions, l’apport nutritionnel, l’exposition aux infections, l’activité physique et les traumatismes sont d’autres facteurs de risque.
Étiologie
La plupart des cas de SLA (environ 90%) sont sporadiques, c.-à-d., survenant spontanément sans antécédents familiaux connus ni facteurs de risque environnementaux associés. Environ 5 à 10% des cas sont familiaux, et parmi ceux-ci, la prévalence des différentes mutations génétiques associées à la maladie est la suivante:
- Gène C9ORF72 — 25 à 40% des cas
- Gène SOD1 — 12 à 20% des cas
- Gène TARDBP — 2 à 5% des cas
- Gène FUS — 5% des cas
- Gène VCP — 1 à 2% des cas
La plupart des cas de la SLA familiale est héritée de manière autosomique dominante. Cependant, des modèles d’héritage autosomiques récessifs et liés à l’X sont également possibles.
Dernière mise à jour : sept. 28, 2019
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