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Qu’est-ce que la gestationis pemphigoïde?

La gestation pemphigoïde est une maladie cutanée auto-immune rare associée à la grossesse qui se caractérise par une éruption cutanée qui démange et se développe en cloques. Il est plus fréquent pendant les deuxième et troisième trimestres de la grossesse. Il était auparavant connu sous le nom d’herpès gestationis bien qu’il n’ait aucune association avec le virus de l’herpès.

Gestation pemphigoïde

Quelles sont les causes de la gestation pemphigoïde?

La gestation par la pemphigoïde est une maladie bulleuse auto-immune, ce qui signifie essentiellement que le système immunitaire d’un individu commence à réagir contre ses propres tissus. Les autoanticorps d’immunoglobuline de type G (IgG) (connus sous le nom de facteur PG) causent les dommages.

Dans la gestation pemphigoïde, la cible est une protéine appelée BPAG2 (également appelée BP180), présente dans la membrane basale, qui est la zone située entre l’épiderme et le derme (les couches supérieure et moyenne de la peau). BPAG2 se trouve dans l’hémidesmosome, le composant cellulaire qui colle les cellules kératinocytaires épidermiques au derme.

L’attaque d’anticorps entraîne une inflammation et une séparation de l’épiderme du derme permettant au liquide de s’accumuler et de créer une ampoule.

Quels sont les signes et symptômes de la gestation pemphigoïde?

La plupart des patientes présentent une éruption cutanée ressemblant à une ruche qui démange intensément au milieu à la fin de la grossesse (13 à 40 semaines de gestation).

• Initialement, il y a des bosses rouges qui démangent autour du nombril
• En quelques jours à quelques semaines, l’éruption se propage à d’autres parties du corps, y compris le tronc, le dos, les fesses et les bras. Le visage, le cuir chevelu, les paumes, la plante des pieds et les muqueuses ne sont généralement pas affectés.
• Après 2 à 4 semaines, de grandes cloques remplies de liquide tendues se forment
• Certains patients peuvent ne pas présenter de cloques mais avoir des plaques (grandes plaques surélevées)

Dans certains cas, la gestation par la pemphigoïdeest survient tout au long de la grossesse. Les symptômes peuvent s’atténuer ou se résorber spontanément vers la fin de la grossesse, mais cela est de courte durée, car 75 à 80% des femmes connaîtront une poussée vers l’accouchement. Dans la plupart des cas, les symptômes disparaissent quelques jours plus tard après l’accouchement, mais dans certains cas, la maladie reste active pendant des mois ou des années. Le début des règles, l’utilisation de contraceptifs oraux ou d’autres grossesses peuvent provoquer des poussées.

Tests de gestation de la pemphigoïdeest

Le diagnostic nécessite généralement une biopsie cutanée, qui montre des caractéristiques typiques de cloques sous-épidermiques, similaires en apparence microscopique à la pemphigoïde bulleuse (BP) ou à l’épidermolyse bulleuse acquisita (EBA). La gestationis pemphigoïde est confirmée par une coloration par immunofluorescence directe de la biopsie pour révéler des anticorps. Il peut être distingué de BP et EBA en utilisant des échantillons de peau fractionnés au sel. Dans certains cas, des anticorps circulants peuvent être détectés par un test sanguin (test d’immunofluorescence indirecte).

Traitement de la gestation par la pemphigoïdeest

L’objectif principal du traitement est de soulager les démangeaisons, de prévenir la formation de cloques et de traiter les infections secondaires. Les corticostéroïdes topiques sont utilisés dans les maladies bénignes, tandis que les corticostéroïdes oraux sont nécessaires dans les cas plus étendus. Des doses efficaces minimales doivent être utilisées pour réduire le risque d’effets secondaires pour la mère et le fœtus.

• Des antihistaminiques oraux peuvent être utilisés pour soulager les démangeaisons.
• La Dapsone peut être efficace.
• Les médicaments immunosuppresseurs tels que l’azathioprine ou la ciclosporine peuvent également être utilisés avec succès, mais leur sécurité pendant la grossesse ou pendant l’allaitement doit être soigneusement considérée.
• L’immunoglobuline intraveineuse s’est également révélée efficace.

Dans la plupart des cas, la gestation pemphigoïde se résout spontanément dans les jours suivant l’accouchement, de sorte que le traitement peut être interrompu et arrêté. Les complications sont rares mais peuvent inclure:

• Accouchement prématuré
• Cloques transitoires sur le nourrisson qui se résolvent avec la clairance des anticorps maternels (environ 3-4 mois)
• Infection secondaire, qui peut laisser des cicatrices