rhabdomyome cardiaque

Les rhabdomyomes cardiaques sont un type de tumeur myocardique bénigne et sont considérés comme la tumeur cardiaque fœtale la plus courante. Ils ont une forte association avec la sclérose tubéreuse.

Épidémiologie

Les rhabdomyomes cardiaques sont souvent multiples et peuvent représenter jusqu’à 90% des tumeurs cardiaques dans la population pédiatrique 1. La majorité est diagnostiquée avant l’âge de 1 an. L’incidence estimée est de ~ 1 naissance sur 20 000 8.

Présentation clinique

La majorité des rhabdomyomes cardiaques sont asymptomatiques bien qu’il puisse y avoir un large spectre clinique. Parfois, ils peuvent présenter une obstruction du tractus de sortie ventriculaire gauche ou des arythmies réfractaires.

Pathologie

C’est une lésion hamartomateuse constituée de tissu musculaire cardiaque (dérivé de myoblastes embryonnaires). Macroscopiquement, ils apparaissent sous la forme de lésions solides, circonscrites et non encapsulées de couleur jaune-beige. Au microscope, on voit une cellule araignée caractéristique qui est une grande cellule claire avec des brins cytoplasmiques composés de glycogène s’étendant jusqu’à la membrane plasmique.

Localisation

Ils peuvent survenir n’importe où dans le myocarde, mais sont plus fréquents dans les ventricules (le ventricule gauche peut être le plus impliqué)6.

Associations

• il existe une association bien connue avec la sclérose tubéreuse, avec > 50% de tous les rhabdomyomes cardiaques trouvés chez des patients atteints de sclérose tubéreuse confirmée ultérieurement 1,2
• anomalies rénales congénitales 8

Les caractéristiques radiographiques

Échographie / échocardiographie

Peuvent être considérées comme une ou plusieurs masses hyperéchogènes solides situées par rapport au myocarde. De petites lésions peuvent imiter un épaississement myocardique diffus. Ils se produisent fréquemment par rapport aux ventricules. La taille d’une lésion détectée in utero peut varier de 10 à 50 mm 6.

IRM

• T1: isointense au myocarde adjacent
• T2: hyperintense au myocarde adjacent

Traitement et pronostic

Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire et ces lésions régressent spontanément. Les patients présentant une obstruction du tractus de sortie ventriculaire gauche ou des arythmies réfractaires répondent bien à l’excision chirurgicale. Le pronostic global dépend du nombre, de la taille et de la localisation des lésions ainsi que de la présence ou de l’absence d’anomalies associées.

Complications

• développement d’arythmies cardiaques
• la croissance intracavitaire peut provoquer
  • obstruction du tractus de sortie ventriculaire
  • atteinte valvulaire
  • perturbation des flux sanguins intracardiaques entraînant une insuffisance cardiaque congestive et des hydrops

Diagnostic différentiel

Pour l’aspect échographique in utero de l’épaississement myocardique diffus, considérons:

• cardiomyopathie hypertrophique fœtale