Sclérose Temporale Mésiale (MTS)
Qu’Est-Ce Que La Sclérose Temporale Mésiale?
La sclérose temporale mésiale (MTS) est un terme utilisé pour décrire les cicatrices dans la partie profonde du lobe temporal du cerveau. La MTS est la cause la plus fréquente d’épilepsie structurelle et de crises focales dans le lobe temporal. La MTS affecte l’hippocampe, qui est la région du cerveau impliquée dans la formation et la récupération de la mémoire, et l’amygdale impliquée dans le traitement émotionnel.
Symptômes de la sclérose temporale mésiale
Les symptômes de la sclérose temporale mésiale sont les suivants:
- Sensations étranges, telles que les auras, l’euphorie, le déjà vu, le jamais vu ou la peur
- Changements de comportement / émotions
- Spasmes musculaires
- Épilepsie du Lobe temporal
- Crises
Quels types de crises peuvent être observés avec MTS?
- La sclérose temporale mésiale est associée à des crises focales. Ceux-ci peuvent se présenter sous forme de crises tonico-cloniques ou de crises focales avec et sans altération de la conscience.
- Les crises commencent souvent par une sensation de montée dans l’estomac et la gorge, une sensation de malaise à l’estomac, de peur ou d’anxiété, une pause dans le comportement (arrêt comportemental), un Déjà vu (sentiment de familiarité de la situation comme si cela s’était passé auparavant), du jamais vu (sentiment de méconnaissance) ou rarement un goût ou une odeur anormal et désagréable. Ce sont des symptômes typiques des crises focales sans perte de conscience.
- Lorsque la crise se transforme en crise focale avec perte de conscience, les caractéristiques motrices peuvent se présenter avec des mouvements de torsion anormaux de la main ou avec des mouvements automatiques tels que la cueillette ou le tâtonnement de la main, ou la mastication de la bouche et le claquement des lèvres.
- Certaines crises peuvent évoluer vers une crise tonico-clonique généralisée.
- Comme les crises peuvent impliquer des zones de langage et de mémoire, les crises sont souvent associées à une incapacité à se souvenir d’avoir eu une crise et à une incapacité transitoire à parler ou à comprendre le langage pendant et peu de temps après la crise.
Comment le MTS est-il diagnostiqué?
Le diagnostic de sclérose temporale mésiale comprend des antécédents détaillés et un examen physique. Des antécédents de crise prolongée avec fièvre au début de la vie peuvent être un facteur de risque de développement de la MTS.
L’IRM montre un signal anormal caractéristique dans les structures profondes du lobe temporal avec des cicatrices.
Les tests neuropsychologiques révéleront souvent des signes de la fonction perturbée des structures temporales, tels qu’une mauvaise fonction de la mémoire ou des troubles psychiatriques tels que la dépression et l’anxiété.
L’électroencéphalographie (EEG) montre des décharges épileptiformes, une activité électrique excessive observée avec l’épilepsie, dans la région où se trouve le lobe temporal.
Figure: Cette IRM montre une sclérose temporale mésiale gauche avec un hippocampe petit et brillant avec perte de structures internes.
Quelles sont les causes de la MTS?
La cause exacte de la sclérose temporale mésiale n’est toujours pas claire. Certains cas peuvent résulter d’une blessure à cette partie du cerveau due à des crises fébriles prolongées. Dans d’autres cas, une susceptibilité génétique peut également jouer un rôle, en particulier dans les cas où des membres de la famille ont eu des crises similaires. D’autres causes sont liées à l’infection virale et à l’encéphalite, dues à des virus tels que le virus de l’herpès humain de type 6 (HHV-6), ou à une maladie auto-immune où le système immunitaire fabrique des protéines pouvant attaquer le cerveau. Les crises prolongées et l’état de mal épileptique peuvent également endommager le lobe temporal et induire une MTS chez les patients atteints de différents autres types d’épilepsie.
Comment le MTS est-il traité?
Le traitement de première ligne sont des médicaments antiseizures. Il n’y a aucune preuve qu’un médicament soit le plus efficace. Si le premier médicament ne parvient pas à contrôler les crises, un deuxième médicament est généralement essayé. Si deux médicaments n’ont pas réussi à arrêter les crises à de bonnes doses, les crises sont considérées comme résistantes aux médicaments, car il est peu probable que d’autres médicaments réussissent.
Si deux médicaments n’ont pas fonctionné, il est recommandé de référer les patients pour une éventuelle évaluation chirurgicale. Si le MTS ne se trouve que d’un côté du cerveau, la résection chirurgicale est probablement la meilleure option pour contrôler les crises. Il existe plusieurs options pour la chirurgie, allant des options minimes aux options plus invasives.
Les techniques mini-invasives impliquent une thérapie thermique interstitielle au laser (LITT) qui utilise une petite sonde laser de 2 mm de diamètre qui est insérée à travers un minuscule trou dans le crâne jusqu’à la zone du MTS sous guidage IRM direct. Le laser chauffe la région et détruit la zone de cicatrisation, puis la sonde est retirée. La récupération après une chirurgie d’ablation au laser est rapide – la plupart des patients peuvent quitter l’hôpital le lendemain. Environ, entre 55% et 65% des patients ne présentent pas de crises invalidantes (c’est-à-dire des crises focales avec perte de conscience ou des crises de CTG) après une période de suivi d’un à deux ans. . Comme il s’agit d’une procédure relativement nouvelle et que les périodes de suivi sont limitées à 2 ans dans la plupart des rapports, il est trop tôt pour savoir comment son succès se compare à celui des résections du lobe temporal, qui sont des procédures plus invasives.
Les options plus invasives incluent l’ouverture du crâne pour réséquer une zone du lobe temporal. Dans certains cas, la partie antérieure du lobe temporal est réséquée, tandis que dans d’autres cas, une résection plus sélective de l’hippocampe et de l’amygdale est réalisée.
Si la MTS implique les deux côtés du cerveau, la résection chirurgicale n’est souvent pas possible, car on ne peut pas enlever les deux lobes temporaux en raison de la mémoire et d’autres problèmes fonctionnels. Dans de tels cas, une neurostimulation réactive (SNR) est souvent envisagée. RNS implique un dispositif qui implique des fils et / ou des bandes implantés à l’intérieur du lobe temporal affecté par le MTS. Cet appareil enregistre l’activité cérébrale en continu et lorsqu’il détecte un début de crise, il délivre une petite décharge électrique pour essayer d’arrêter la crise. Cet appareil peut également fournir des informations sur la proportion de crises qui surviennent du côté gauche par rapport au côté droit. Si après un an, la majorité des crises se trouvent provenir d’un côté, une résection palliative peut être envisagée. Une résection palliative signifie que les crises ne seront pas complètement arrêtées après la chirurgie mais peuvent être réduites.
D’autres options de traitement de la MTS sont la stimulation du nerf vague (VNS) qui consiste à implanter un dispositif stimulateur dans la poitrine et à le connecter au nerf vague du côté gauche du cou. L’appareil délivrera des impulsions électriques au cerveau à travers le nerf pour moduler l’activité épileptique.
Un autre type de stimulateur est le dispositif de stimulation cérébrale profonde (DBS). Ce dispositif implique des fils qui sont placés dans une région du cerveau appelée thalamus, qui est un noyau profond du cerveau qui fonctionne comme un hub qui relie différentes régions du cerveau. La stimulation module l’activité et peut diminuer les crises.
Quelles sont les perspectives pour MTS?
Les crises peuvent initialement réagir aux médicaments antiseizures, mais au fil du temps, elles se reproduisent souvent et deviennent mal contrôlées dans la plupart des cas (60 à 90%). Beaucoup de ces cas qui réagissent mal aux médicaments peuvent très bien se débrouiller et deviennent souvent sans crise avec une intervention chirurgicale.