Sténose congénitale de l’ouverture pyriforme nasale: diagnostic et prise en charge

Les nouveau-nés étant des respirateurs nasaux obligatoires, toute condition empêchant un flux d’air nasal normal doit être diagnostiquée et traitée correctement. La PSNC est une affection clinique rare qui doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel avec d’autres difficultés respiratoires de nature inflammatoire, traumatique ou congénitale. La cause de cette pathologie est inconnue, mais elle survient au quatrième mois du développement fœtal en raison d’une prolifération du processus nasal du maxillaire et peut se présenter comme une affection isolée ou en association avec d’autres troubles congénitaux. Plusieurs études ont démontré une relation entre les CNPS et les anomalies craniofaciales telles que l’holoprosencéphalie, la fente palatine et la présence précoce d’incisives centrales maxillaires. Cette affection anatomique rare est souvent associée à l’atrésie choanale plus fréquente, caractérisée par un rétrécissement des voies respiratoires postérieures par des tissus membraneux et osseux.

La PSN présente cliniquement des symptômes non spécifiques, tels que des épisodes de cyanose, de stridor inspiratoire, de rétraction sternale, d’asymétrie thoracique, d’hypoxémie et d’acidose. Ces symptômes apparaissent tôt dans la période néonatale et peuvent augmenter avec l’exposition à une infection des voies respiratoires supérieures. La détresse respiratoire néonatale est généralement liée à l’aspiration du méconium, au syndrome de la membrane hyaline, à une infection, à une malformation craniofaciale et à d’autres maladies congénitales. Ainsi, l’exclusion de ces pathologies dans le diagnostic différentiel devrait conduire au diagnostic de CNPS.

Le diagnostic de CNPS est basé sur une évaluation clinique, y compris l’endoscopie nasale et en particulier la tomodensitométrie. L’incapacité de passer un cathéter 5F et une ouverture pyriforme mesurée radiographiquement < 8-10 mm chez un nourrisson à terme sont considérées comme diagnostiques. Si l’holoprosencéphalie est suspectée par la présence d’une incisive maxillaire centrale, une tomodensitométrie encéphalique ou une imagerie par résonance magnétique doivent également être effectuées.Une fois le diagnostic confirmé, l’approche thérapeutique doit prendre en compte la gravité de l’état clinique, les comorbidités associées et le pronostic global du nouveau-né.

La prise en charge initiale de cette affection implique l’établissement d’une voie aérienne sécurisée par placement du mamelon McGovern ou intubation endotrachéale, avec une surveillance appropriée dans l’unité de soins intensifs jusqu’à ce que la cause exacte et la gravité de l’obstruction nasale aient été établies. En cas de PICNIC bénigne, une approche non chirurgicale impliquant le positionnement de stents silastiques dans la cavité nasale et l’utilisation de décongestionnants locaux est préférable. Cependant, les petites dimensions des endoprothèses nasales peuvent entraîner leur occlusion et rendre le nettoyage quotidien très difficile, augmentant ainsi le risque d’obstruction et de lésion des tissus mous pendant le nettoyage et le repositionnement.

En cas de sténose modérée ou sévère, l’approche est chirurgicale et implique un élargissement de l’ouverture pyriforme par une approche sublabiale endo-orale pour remodeler la zone sténotique avec des fraises. Cette méthode est sûre et permet une bonne exposition au champ, prévient les dommages aux tissus mous nasogéniens et ne provoque pas de cicatrices visibles. La morbidité n’est pas pertinente et les résultats sont obtenus immédiatement après la chirurgie.

Une approche transnasale a également été décrite, mais à notre avis, elle n’est pas recommandée chez les nouveau-nés en raison des dimensions réduites des structures anatomiques, qui augmentent le risque de traumatisme des tissus mous.

L’intervention chirurgicale commence par une exposition bilatérale de l’ouverture pyriforme pour libérer sa marge osseuse, laissant le mucopérioste intact le long du plancher nasal et de l’ouverture pyriforme. Le perçage du plancher nasal doit être évité pour éviter d’endommager les bourgeons dentaires. L’ouverture est considérée comme satisfaisante lorsqu’elle permet le passage d’un stent tubulaire endotrachéal de 3,5 mm. Les procédures osseuses doivent être effectuées avant le cornet inférieur pour éviter les lésions du canal nasolacrymal.

En cas d’atrésie choanale associée, l’excès de membrane et de tissu osseux doit également être éliminé. L’utilisation de l’endoscopie est actuellement recommandée pour contrôler plus en toute sécurité la fosse nasale postérieure et le positionnement des endoprothèses nasales.

Pour réduire les récidives et les sténoses liées aux cicatrices, l’utilisation de stents nasaux est recommandée. Le choix de l’appareil doit être basé sur la présence d’atrésie choanale. Dans les PCN isolées, l’utilisation de conformateurs nasaux courts, tels que ceux couramment appliqués chez les patients présentant une fente, est préférable en raison de leur prise en charge plus facile: ils sont plus confortables pour le patient, le nettoyage et le remplacement sont plus faciles et plus sûrs, et les dommages liés à l’aspiration et au déplacement sont évités. D’autre part, l’utilisation de stents nasaux silastiques mous plus longs (d.o. 3,96 mm, i.d.3.0 mm) est obligatoire en présence d’atrésie choanale pour prévenir les cicatrices obstructives dans la région nasale postérieure et assurer la stabilité de l’élargissement chirurgical. Nous conservons généralement les stents pendant environ 3 semaines en cas d’atrésie choanale et pendant seulement 6 à 7 jours en cas de PCN isolées.