Syndrome d’obstruction intestinale distale

Le syndrome d’obstruction intestinale distale (DIOS) est l’une des nombreuses manifestations abdominales de la fibrose kystique. Chez les enfants plus âgés ou les jeunes adultes atteints de mucoviscidose, l’intestin grêle distal peut être obstrué par un matériau mucoféculent dans l’iléon distal et le côlon droit.

Épidémiologie

DIOS survient chez 10 à 15% des patients atteints de mucoviscidose, mais l’incidence aurait diminué avec l’administration d’enzymes pancréatiques microsphériques 2.

Les facteurs de précipitation comprennent 5:

• mauvaise observance de l’enzyme pancréatique
• changement de régime alimentaire
• déshydratation

La prévalence est la plus élevée au cours des 2ème et 3ème décennies de vie 2

Le DIOS serait la complication gastro-intestinale la plus fréquente chez les patients atteints de mucoviscidose après une transplantation pulmonaire, en particulier si les patients ont reçu un diagnostic d’iléus méconium en bas âge 4.

Présentation clinique

Les manifestations cliniques des DIOS comprennent 3:

• douleurs abdominales: des épisodes récurrents de douleurs abdominales coliques
• des masses caecales palpables pouvant passer spontanément
• une distension abdominale et des flatulences sont fréquentes

Les résultats cliniques peuvent imiter ceux d’une appendicite ou d’une obstruction intestinale partielle due à une sténose ou à des adhérences dues à une chirurgie intestinale antérieure.

Malgré la distension fréquente de l’appendice par les sécrétions inspissées, la prévalence rapportée de l’appendicite aiguë chez les patients atteints de mucoviscidose est inférieure à celle de la population générale.

Pathologie

Les mécanismes pathologiques de ce syndrome comprennent les sécrétions intestinales et l’insuffisance pancréatique, les résidus alimentaires non digérés, la motilité intestinale désordonnée, la stase fécale et la déshydratation.

Caractéristiques radiographiques

Radiographie simple

• caractéristiques de l’obstruction de l’intestin grêle
• masse des tissus mous bouillonnants dans le quadrant inférieur droit

Fluoroscopie

Lavement de contraste soluble dans l’eau

• peut aider à trouver le niveau d’obstruction
• aide au traitement / à la réduction de l’obstruction

CT

• généralement observé pour affecter le côlon droit
• épaississement de la paroi du côlon
• striation murale
• infiltration mésentérique des tissus mous
• augmentation péricolonique graisse
• l’intussusception peut être une complication
• l’appendice est régulièrement distendu (> 6 mm) en l’absence d’appendicite résultant d’une impaction mucoïde, et par conséquent le diagnostic d’appendicite ne doit pas être posé sauf si des signes secondaires sont présents

Traitement et pronostic

La chirurgie n’est généralement pas nécessaire. Les options de traitement comprennent:

• soluble dans l’eau (p. ex. 5
• le lavage intestinal est réservé à une obstruction récurrente mais non complète, le but est de laver les sécrétions accumulées
• une coloscopie est rarement nécessaire

Diagnostic différentiel

Obstruction intestinale de l’intestin grêle d’autres causes, notamment::

• intussusception
• adhérences de chirurgie antérieure
• hernies
• volvulus