Traitement réussi de l’Ostéite Fibrosa Cystica de l’Hyperparathyroïdie primaire
Résumé
L’ostéite Fibrosa Cystica (OFC) est définie comme la manifestation squelettique classique de l’hyperparathyroïdie primaire avancée. Avec la détection accrue par le dépistage systématique du calcium, le profil clinique de l’hyperparathyroïdie primaire dans les pays occidentaux est passé d’une maladie symptomatique à une maladie présentant des symptômes subtils ou sans symptômes spécifiques (hyperparathyroïdie primaire « asymptomatique »). Les auteurs décrivent une caractéristique classique de l’hyperparathyroïdie primaire avancée due à un adénome parathyroïdien et à son traitement réussi.
1. Introduction
L’ostéite fibrosa cystica (OFC) est un trouble squelettique causé par un excès d’hormone parathyroïdienne (PTH) provenant d’une glande parathyroïde hyperactive. Ce surplus stimule l’activité des ostéoclastes, cellules qui décomposent l’os. La suractivité des glandes parathyroïdes (hyperparathyroïdie primaire) peut être déclenchée par un adénome parathyroïdien, des facteurs héréditaires, un carcinome parathyroïdien ou une ostéodystrophie rénale. La majorité de l’hyperparathyroïdie est le résultat d’un adénome parathyroïdien (80-85%). Les symptômes de la maladie sont les conséquences à la fois du ramollissement général des os et de l’excès de calcium dans le sang et comprennent des fractures osseuses, des calculs rénaux, des nausées, des ulcères peptiques, une perte d’appétit et une perte de poids — « os, pierres, gémissements abdominaux et connotations psychiques ». Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes, et cela se produit plus fréquemment dans les 5e et 6e décennies. Si cela se produit chez les plus jeunes (en particulier la première décennie), excluez les causes héréditaires — néoplasie endocrinienne multiple de type I / IIa / IIb. La calcium sérique (8,4–10,2 mg / dL), la PTH (15-65 pg / mL) et la phosphatase alcaline (20-140 UI / L) sont généralement élevées. Les radiographies simples montrent distinctement la résorption, et le crâne représente l’aspect « verre broyé » / « sel et poivre ». Les premiers os à présenter des caractéristiques radiologiques sont les doigts. Les kystes sont tapissés d’ostéoclastes et parfois de pigments sanguins, ce qui prête à la notion de « tumeurs brunes » ; ces kystes peuvent être identifiés par imagerie nucléaire associée à des traceurs spécifiques, tels que Sestamibi.
2. Rapport de cas
Une femme de 33 ans présentait des antécédents de douleurs corporelles généralisées pendant 5 ans et d’incapacité à utiliser son membre supérieur droit après une chute 5 jours avant la présentation. Elle avait aussi de la fatigue et des nausées. Il y avait aussi des antécédents de perte de poids et elle était facilement bouleversée lors d’une conversation. L’examen a révélé une masse centrale du cou qui se déplaçait avec la déglutition mais qui n’était pas discrètement palpable. De plus, elle avait une épaule et un avant-bras droits tendres. Les radiographies ont révélé un amincissement généralisé des cortex osseux et des lésions kystiques du cubitus et de la clavicule (les deux présentaient également des fractures pathologiques) (Figures 1 et 2). En biochimie, les taux de calcium et de PTH ont été élevés, respectivement 10,6 mg / dL et 1203 pg / mL. Une incision et un curetage de la lésion du cubitus droit ont été pratiqués, et l’histopathologie a indiqué qu’il s’agissait d’une tumeur brune d’hyperparathyroïdie (figure 3). Cela a mis en évidence une hyperparathyroïdie primaire due à une suractivité de la ou des glandes parathyroïdes. Par conséquent, une exploration du cou était justifiée pour produire un adénome parathyroïdien du pôle supérieur droit de 10 grammes qui a été excisé (figures 4 et 5). En postopératoire, elle a été mise sous carbonate de calcium à 600 mg deux fois par jour pendant 1 mois, puis réduite à 600 mg une fois par jour pendant 2 semaines. En conséquence, les taux de calcium se sont normalisés (9,3 mg / dL). La douleur osseuse a diminué et les défauts kystiques de la clavicule et du cubitus ont guéri (Figure 6).
Radiographie latérale du radioulna droit montrant une lésion ostéite fibrosa cystica de diaphyse du cubitus avec fracture pathologique (avant curetage).
Radiographie AP de la clavicule droite montrant une lésion ostéite fibrosa cystica avec fracture pathologique (à l’admission).
Diapositive d’histopathologie montrant une tumeur brune d’hyperparathyroïdie (ostéoclastes multiples dans un réseau fibreux); Coloration H & E, grossissement ×100.
Un spécimen brut d’un adénome parathyroïdien (entier).
Spécimen brut d’un adénome parathyroïdien coupé en deux.
Une radiographie latérale du cubitus droit montrant la cicatrisation de la fracture pathologique en cours (8 semaines après le curetage).
3. Discussion
Décrit pour la première fois au XIXe siècle, l’OFC est actuellement détecté grâce à une combinaison de tests sanguins, de radiographies et de prélèvements de tissus. Avant 1950, environ la moitié des personnes diagnostiquées d’hyperparathyroïdie aux États-Unis l’ont vu évoluer vers l’OFC, mais avec des techniques d’identification précoce et des méthodes de traitement améliorées; les cas d’OFC dans les pays développés sont de plus en plus rares. La grande visibilité de l’hyperparathyroïdie primaire dans la population d’aujourd’hui marque un changement radical par rapport à il y a plusieurs générations, lorsqu’elle était considérée comme une maladie rare. L’augmentation de l’incidence est principalement due à l’utilisation généralisée de l’autoanalyseur fournissant gratuitement une détermination de la calcium sérique lorsqu’un profil chimique sérique est commandé pour une autre raison. Lorsque le traitement est nécessaire, il consiste à traiter l’hyperparathyroïdie sous-jacente avant de commencer le traitement à long terme de l’OFC. Selon sa cause et sa gravité, cela peut aller de l’hydratation et de l’exercice à l’intervention chirurgicale. L’hyperparathyroïdie primaire est une maladie curable avec une élimination réussie de l’adénome parathyroïdien. Ce patient représente ce qui a été vécu dans les pays développés avant les années 50.La parathyroïdectomie réussie a abouti à la guérison de la maladie.
4. Conclusion
Il a été démontré que la parathyroïdectomie entraîne une inversion de la résorption osseuse et une régression complète des tumeurs brunes. L’OFC est rare dans les pays développés en raison de la détection précoce de l’hypercalcémie et de son traitement ultérieur. Au contraire, dans les pays en développement où l’autoanalyseur multicanal n’est pas disponible ou utilisé gratuitement, l’OFC existe toujours. Ce patient originaire de la Somalie déchirée par la guerre présentait des caractéristiques OFC classiques. Un diagnostic réussi et la parathyroïdectomie qui en a résulté ont permis de guérir la maladie.
Abréviations
| OFC: | Ostéite fibrosa cystica. |
Consentement
Le patient a obtenu un consentement éclairé écrit pour la publication de ce rapport de cas et des images qui l’accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de cette revue.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.
Contributions des auteurs
A. Maina a suivi le patient de l’admission à la sortie de la clinique, a collecté, analysé et interprété les données. H. Kraus a effectué la parathyroïdectomie et a également collecté et aidé à l’interprétation des données. Tous les auteurs ont lu et approuvé le document final.
Divulgation
A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); Chirurgien orthopédiste, Hôpital AIC Kijabe, Kijabe, Kenya. H. Kraus MD; Chirurgien général, Hôpital AIC Kijabe, Kijabe, Kenya.
Remerciements
Les auteurs reconnaissent la contribution du Dr Peter M. Nthumba à la rédaction du document.