Tumeurs adnexales malignes de la peau: une expérience en institution unique

Des études antérieures ont rapporté des âges médians allant de 68 à 70 ans. Les âges moyens et médians rapportés pour notre série étaient plus proches de ceux rapportés dans une série de 48 patients de carcinome annexiel microcystique / carcinome sclérosant du canal sudatif, qui constituaient 12 % des sous-types histologiques de notre série (tableau 3). Un âge avancé supérieur à 60 ans était indépendamment prédictif d’une survie globale médiocre et sans récidive dans notre étude. Cela correspondait bien aux résultats d’autres séries où une mauvaise OS a été observée lors d’une analyse univariée chez des patients âgés de plus de 70 ans. Martinez et coll. et Avraham et coll. avantage rapporté de l’OS et du DSS avec le sexe féminin, mais le sexe n’était pas prédictif de l’OS, du DSS ou du RFS dans notre série. Cependant, la répartition par sexe a montré une prédominance masculine (56%) dans notre étude, un résultat concordant avec la série de Blake mais contrairement à d’autres études.

Plus de la moitié (52%) des TAPIS de notre série étaient situés dans la région de la tête et du cou. Ceci est cohérent avec la plupart des séries. Les sites anatomiques restants (membres supérieurs, membres inférieurs et tronc) avaient une répartition égale de 16% chacun. La grande majorité avait une maladie au stade T précoce, 44% étant T1. La proportion de stade T inconnu (Tx) dans notre série était d’environ la moitié de celles de deux grandes séries basées sur la population qui ont déclaré un Tx de l’ordre de 46 à 56%. Le stade T avancé était un prédicteur négatif de la survie sans récurrence sur une analyse univariée (P = 0,04), mais cette tendance n’a pas persisté sur une analyse multivariée. Contrairement au carcinome épidermoïde de la peau et au mélanome, il n’y avait aucune association entre le stade T et la métastase nodale. Aucun patient de notre série n’avait de métastases à distance lors de la présentation, bien que jusqu’à 40% aient été documentés comme stade M inconnu. Deux récidives lointaines ont été documentées pour le carcinome kystique adénoïde et le carcinome des appendices cutanés, avec des primaires dans la région de la tête et du cou. Des métastases à distance ont été enregistrées dans la littérature pour l’hidradénocarcinome nodulaire, le porocarcinome eccrine, le carcinome apocrinien et le carcinome annexal microcystique. Le grade histologique des tumeurs n’était pas prédictif de l’OS, du DSS et du RFS sur l’analyse univariée et multivariée de notre série. La prudence doit toutefois être de mise car 58% des patients n’avaient pas de grade histologique documenté. Ceci reflète la façon dont le système de déclaration de pathologie pour ce groupe de tumeurs a évolué au fil des ans, avec une note signalée pour les cas les plus récents. Cette tendance a été observée de la même manière dans d’autres séries, avec des grades histologiques non documentés de l’ordre de 76 à 81% des patients. Une étude a rapporté un avantage de survie pour des tumeurs bien différenciées sur une analyse univariée, mais cette variable n’était pas prédictive sur une analyse multivariée. Une autre étude a également démontré un avantage de survie avec de meilleurs grades histologiques, bien qu’après avoir exclu les patients atteints de métastases à distance. Nous n’avons identifié aucun sous-type histologique présentant un avantage de survie dans notre analyse. La littérature existante, cependant, a montré une image mitigée, certains signalant un avantage pour le carcinome annexal microcystique, tandis que d’autres études privilégiaient l’adénocarcinome sébacé ou l’adénocarcinome apocrinien.

Une stadification nodale chirurgicale a été réalisée chez 12% des patients de notre série. L’évaluation nodale histopathologique variait de 11 à 29 % dans la littérature. Il n’y avait pas de critères normalisés pour sélectionner les patients nécessitant un échantillonnage nodal. Soixante-six pour cent (4 sur 6) des patients ayant subi une évaluation du bassin nodal dans notre série ont subi la procédure en raison de ganglions lymphatiques cliniquement positifs. Un patient a subi une biopsie ganglionnaire sentinelle sur la base de la décision clinique du chirurgien, tandis que le sixième patient a subi l’intervention en raison de critères histologiques défavorables (mauvaise différenciation et invasion lymphovasculaire). Dans une série de taille similaire de 48 patients, un échantillonnage nodal a été effectué pour neuf patients (18,8%) ayant développé une récidive locale. Quatre de ces neuf patients ont présenté une métastase nodale. Ce groupe de chercheurs a préconisé l’échantillonnage nodal chez des patients présentant une maladie récurrente qui ont vraisemblablement été présélectionnés par leur biologie agressive. D’autre part, Ogata et al., dans une série de neuf patients atteints de carcinome apocrinien ayant subi une excision locale étendue et une dissection régionale de routine des ganglions lymphatiques, a montré une maladie nodale chez tous les patients sauf un. Ce groupe a appelé à une stadification nodale de routine, du moins pour le carcinome apocrinien. L’expérience du cancer du sein et du mélanome a montré que des métastases nodales peuvent être présentes en l’absence de ganglions lymphatiques cliniquement positifs. Étant donné que le bassin nodal est largement sous-évalué, nous ne disposons pas encore d’informations précises sur l’incidence des métastases nodales et son effet sur la récurrence et la survie. Il est intéressant d’évaluer la population de MATS présentant des métastases nodales en vue de déterminer les prédicteurs de métastases nodales, puis de valider prospectivement les prédicteurs identifiés. La validation prospective nécessite une plus grande cohorte de patients, ce qui est toujours un défi pour aborder les questions clés sur ces tumeurs rares. La même chose pourrait s’appliquer aux critères histologiques tels que le grade, l’invasion périneurale et l’invasion angiolymphatique. Ceux-ci se sont avérés importants dans le pronostic du mélanome et de nombreux cancers gastro-intestinaux. S’ils sont validés, ils devraient être intégrés au système de stade, ce qui signifie que les pathologistes rapporteraient ces caractéristiques. En raison d’observations limitées dans ces catégories, nous ne les avons pas incluses dans notre analyse de survie. Seulement 4% des patients de notre série étaient positifs pour l’invasion périneurale et 2% pour l’invasion lymphovasculaire. Nous avons observé que la plupart des études sur les tapis ne tenaient pas compte de ces deux critères importants.

Le rôle de la radiothérapie et de la chimiothérapie adjuvantes n’est pas bien défini pour les MATS. Pour y remédier, nous avons besoin d’une combinaison d’une grande population d’étude et de détails sur le schéma thérapeutique. Des études antérieures avec un nombre de patients beaucoup plus faible que notre série avaient rapporté une chimioradiation adjuvante. Les grandes séries basées sur la population de la base de données SEER étaient limitées, car il n’y avait aucune information sur la chimiothérapie alors que la radiothérapie était documentée comme variable catégorielle sans informations détaillées sur les critères de sélection et la dose. Malheureusement, pour les tumeurs rares et hétérogènes comme les NATTES, ce sera toujours difficile. Les propositions actuelles sur le rôle du rayonnement adjuvant soutiennent l’utilisation de la radiothérapie postopératoire dans les cas où des marges de résection suffisantes ne peuvent pas être atteintes en raison du site anatomique de la lésion ou avec des marges de résection positives. Il n’existe pas de lignes directrices/ protocoles définis pour la chimiothérapie adjuvante dans la prise en charge des MATS, mais des cas de maladies récurrentes ou métastatiques traités par des agents chimiothérapeutiques et ciblés ont été signalés. Divers agents chimiothérapeutiques tels que la doxorubicine, la mitomycine, la vincristine, le 5-fluorouracile, le cyclophosphamide, l’anthracycline, la bléomycine, le paclitaxel, le cisplatine et le carboplatine ont été utilisés dans différentes combinaisons pour la maladie métastatique. Les résultats variaient de l’absence de réponse à une maladie stable et à une réponse partielle. Cette tendance a été remarquée chez les quatre patients (8%) ayant reçu une chimiothérapie dans notre série. Les sous-types histologiques représentés dans ce sous-groupe étaient le carcinome kystique adénoïde, l’adénocarcinome eccrine, l’adénocarcinome apocrinien et le carcinome des appendices cutanés. Les agents chimiothérapeutiques utilisés étaient le cisplatine, le carboplatine, l’adriamycine, le cytoxane et le paclitaxel. En déduisant de l’origine apocrine-eccrine de bon nombre de ces tumeurs, certains partisans ont plaidé en faveur d’un traitement par un régime de chimiothérapie utilisé pour le cancer du sein. Pour notre série, 4% ont reçu une chimiothérapie adjuvante seule, 10% ont été traités avec une radiothérapie adjuvante seule et 4% ont reçu une chimioradiation adjuvante. L’analyse de survie a montré une faible SSR chez les patients traités par chimiothérapie. Ces patients peuvent avoir été présélectionnés par la biologie agressive de leurs tumeurs. Le rôle de la chimiothérapie chez ces patients nécessite une étude plus approfondie. Le traitement par radiothérapie, bien qu’il ne soit pas associé à un mauvais résultat de survie, ne s’est pas non plus traduit par un avantage en matière de survie.

Six patients (12 %) présentaient une maladie récurrente dans cette série. Il y avait trois récidives locales, une récurrence régionale et deux récurrences lointaines. Quatre sous-types histologiques ont été représentés dans ce sous-groupe: adénocarcinome sébacé (1 récidive régionale), adénocarcinome eccrine (1 récidive locale), carcinome kystique adénoïde (1 récidive locale et 1 récidive distante) et carcinome de l’appendice cutané (1 récidive locale et 1 récidive distante). Quatre des patients présentant une maladie récurrente avaient leurs lésions primaires situées sur la région de la tête et du cou, tandis que les deux autres étaient situées sur les membres inférieurs. Une analyse de survie sans récidive a été effectuée et a montré une SSR médiane de 56 mois. Les FR à cinq ans et à 10 ans étaient respectivement de 47,4 % (IC à 95 % de 28,2 à 64,4) et de 41,5 % (IC à 95 % de 22,21 à 59,8). L’analyse univariée a montré un âge supérieur à 60 ans, un statut nodal positif et un stade T avancé en tant que prédicteurs de la SSR, mais seuls l’âge et le statut nodal positif ont persisté en tant que prédicteurs indépendants de la SSR sur l’analyse multivariée. Les données sur le schéma de récurrence sont cruciales pour l’éducation du patient sur le pronostic de ces tumeurs. Il y a peu de données similaires dans la littérature.