Un diagnostic intéressant pour une masse présacrale : rapport de cas

Dans la littérature, la majorité des cas d’EH présacrale ont été trouvés incidemment (tableau 1. Sept des cas signalés étaient asymptomatiques et n’ont été découverts que lors d’une enquête sur un trouble non lié. Parmi les autres, quatre présentaient des douleurs, un présentait une constipation, un présentait des symptômes d’anémie et un présentait une masse pelvienne. Les plaintes présentées pour les 3 cas restants n’ont pas pu être identifiées. Un examen rectal numérique est très utile pour identifier une masse présacrale comme cause de vagues symptômes de douleur et de dysfonctionnement de l’intestin et de la vessie. Presque toutes les lésions présacrées provoquant des symptômes peuvent être détectées de cette manière.

Une tomodensitométrie est une enquête préliminaire courante. EH apparaît généralement comme une masse solide lobulée hétérogène avec des marges lisses. Sa densité est similaire à celle des tissus mous, légèrement plus dense que les fluides. D’autres résultats de tomodensitométrie pouvant indiquer l’EH comme cause incluent l’hépatomégalie ou la splénomégalie, compatibles avec les sites communs d’EH. Sur la base de l’imagerie par tomodensitométrie, un diagnostic différentiel est un lymphome, qui tend à produire un schéma d’atteinte rétropéritonéale des ganglions lymphatiques entourant les grands vaisseaux. La radiolucence dans la région sacrée peut indiquer une pathologie osseuse telle qu’un ostéome ostéoïde, un chordome ou un sarcome.

Une IRM d’EH présacrale révèle souvent une tumeur caractéristique bien encapsulée avec une intensité de signal légèrement supérieure à celle du muscle en imagerie pondérée T1 et T2, compatible avec le tissu adipeux. Il n’y a généralement aucune preuve de communication entre la masse et les structures neurales. La masse devient uniformément augmentée après injection de gadolinium. Une éventuelle implication des uretères, du rectum et des vaisseaux pelviens doit être explorée lors de l’examen de l’IRM.

L’imagerie nucléaire utilisant un scan du corps entier après l’administration intraveineuse du colloïde de soufre Tc-99m révélant une absorption accrue au sein du site de la masse est également compatible avec EH. Ce test peut également exposer d’autres sites d’EH dans le corps. L’angiographie peut être utile en raison de l’hypervascularité de ces lésions. L’angiographie post-contraste d’amélioration homogène indique la possibilité d’EH.

Quelle que soit la masse, un échantillon de tissu est généralement considéré comme essentiel pour corriger le diagnostic. L’emplacement présacré présente un défi technique pour obtenir un tel échantillon. Les complications possibles associées à une biopsie de cette région comprennent une infection et des saignements, en particulier résultant d’une insulte à l’artère sacrée moyenne. Par conséquent, un auteur suggère qu’une biopsie ne devrait être tentée que dans les lésions solides présentant des caractéristiques malignes telles qu’une invasion sacrée. La biopsie d’une lésion kystique présente un risque plus élevé d’infection ultérieure. Si une biopsie doit être tentée, le tractus de l’aiguille doit être dans une position pouvant être excisée en bloc avec la masse si une excision est nécessaire. Les voies d’accès possibles comprennent les approches transglutéales, transrectales, transacraires, parasacraires et précoccygiennes. L’examen histologique d’une biopsie compatible avec EH révèle des cellules hématopoïétiques avec des infiltrats polymorphes comprenant des mégacaryocytes et des lymphocytes. Les caractéristiques macroscopiques de l’EH comprennent une tumeur grasse molle, généralement adhérente aux structures adjacentes, révélant une surface de coupe érythémateuse.

La littérature concernant la gestion d’une telle condition est limitée en raison de sa rareté. Parmi les cas signalés, 5 ont été traités de manière prudente et surveillés, aucun n’ayant signalé un résultat indésirable. Quatre patients ont subi une excision chirurgicale, tous rapportant de bons résultats sans complications. Un patient a été traité par des transfusions sanguines régulières dans le but de réduire le besoin d’un site extramédullaire pour l’hématopoïèse. Un patient a été traité par radiothérapie, ce qui a entraîné un soulagement symptomatique. La prise en charge et les résultats des patients restants ne sont pas clairs. La plupart des auteurs conviennent qu’aucun traitement n’est nécessaire à moins que le patient ne soit symptomatique. Chez les patients symptomatiques, la radiothérapie est recommandée comme traitement non invasif et très efficace de l’EH. D’autres formes non invasives de traitement comprennent l’utilisation de la chlation du fer avec la desférrioxamine pour soulager l’anémie et supprimer l’EH, ou de l’hydroxyurée pour améliorer la production d’hémoglobine fœtale. Bien que l’excision chirurgicale ne soit généralement pas nécessaire chez les patients asymptomatiques, elle est souvent pratiquée en raison de la nature sinistre des diagnostics différentiels. L’adhérence aux tissus environnants peut rendre l’excision chirurgicale difficile et potentiellement dangereuse.

Le pronostic de l’EH présacrale dépend fortement de la cause sous-jacente. Tous les cas ayant fait l’objet d’un suivi ont eu un résultat satisfaisant, ceux nécessitant une excision pour les symptômes restant exempts de symptômes et ceux traités de manière conservatrice restant stables. Un patient qui souffrait de douleurs de type sciatique à la suite de la tumeur est devenu exempt de symptômes dans les six mois, les examens de suivi montrant que la tumeur avait diminué de taille. Une hypothèse expliquant cette réduction de taille est la transformation graisseuse de la masse. Les tumeurs sclérotiques peuvent prédire un mauvais pronostic, indiquant une maladie myéloproliférative au stade terminal. La destruction sacrée ou une maladie symptomatique indique une cause maligne possible et doit être étudiée de manière approfondie.