Funktionerne ved myasthenia gravis med autoantistoffer mod MuSK / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

resultater

blandt de 55 SNMG-patienter var 17 anti-MuSK-antistof-positive (30,9%) og 38 (69,1%) var anti-MuSK Ab-negative. I gruppen af patienter med anti-MuSK antistoffer var der en slående forekomst af kvinder. Femten patienter var kvinder (88,2%) og kun to (11,8%) var mænd (kvinde:mandforhold 7,5:1) (lus2 med Yates korrektion = 8,4, d.F. = 1, p<0,01). Blandt anti-Musknegative SNMG-patienter var der også en kvindelig overvægt (24 kvinder (63,2%) og 14 mænd (36,8%); kvinde:mandforhold 1,7:1), men uden statistisk signifikans (lus2 med Yates korrektion = 2,2, d.F. = 1, p>0,05). Forskellen i kønsfordeling mellem anti-MuSK-positive og anti-MuSK-negative patienter var imidlertid ingen statistisk signifikans (lyr2 med Yates korrektion = 2,4, d.F. = 1, p>0,05). Alderen ved begyndelsen af de anti-Muskepositive MG-patienter varierede fra 22 Til 52 år (middel (SD (35,6 (10,3) år); hos 12 ud af 17 patienter (70.6%) var sygdommens begyndelse før 40 år. Alderen ved sygdommens begyndelse hos anti-Musknegative patienter var ens: 38,3 (12,8) år (interval 14 til 63 år).

hos ni ud af 17 patienter med Antimuskepositiv MG (52,9%) var de første symptomer på sygdommen oculobulbar, hos tre (17,6%) bulbar, hos to (11,8%) okulære og hos de resterende tre (17,6%) generaliserede (lut2 = 7,3, d.f. = 3, p> 0,05). På toppen af sygdommen havde 14 Anti-Muskepositive patienter (82,4%) en alvorlig generaliseret form af MG (IIB) og kun tre patienter (17.6%) havde sygdommens milde generaliserede form (IIA) (fig.1). Størstedelen af patienterne delte et lignende mønster af muskelsvaghed med udbredt involvering af ansigts-og bulbarmuskler (hos 14 ud af 17 patienter; 82,4%). Seks patienter (35,3%) udviklede respiratorisk muskelsvaghed og gennemgik endotracheal intubation med kunstig ventilation. Hos anti-MuSK-negative SNMG-patienter havde 11 patienter (29%) den okulære form (i) på toppen af sygdommen, 17 (44,7%) havde den milde generaliserede form (IIA) og 10 (26.3%) havde den alvorlige generaliserede form (IIB) ifølge ossermans klassifikation (figur 1). I modsætning hertil havde anti-Muskepositive patienter mere alvorlige former for sygdommen (pri2 = 15,8, DF = 2, p<0,01). I den kroniske fase af sygdommen udviklede tre anti-MuSK-positive patienter (17,6%) alvorlig atrofi af ansigts-og lingual muskler, mens den samme funktion blev observeret hos kun en anti-MuSK-negativ patient (2,6%) (lus2 med Yates korrektion = 2,15, d.F. = 1, p>0,05). På trods af at alle patienter havde generel muskelsvaghed, blev der registreret et faldende respons på gentagen nervestimulering hos kun otte anti-Muskepositive patienter (47,1%) (figur 2). Enkeltfiber EMG blev udført hos 11 patienter og var positiv i alt (100%). Hos anti-MuSK-negative SNMG-patienter blev der registreret faldende respons på gentagen nervestimulering hos 23 ud af 27 patienter (85,2%) med generaliserede sygdomsformer (fig.2). Følsomheden af gentagen nervestimulering var signifikant lavere hos anti-Muskepositive patienter (pri2 med Yates korrektion = 5,6, d.f. = 1, p< 0, 05).