Hashimotos encefalopati : epidemiologi, patogenese og behandling

Hashimotos encefalopati er et udtryk, der bruges til at beskrive en encefalopati af formodet autoimmun oprindelse karakteriseret ved høje titere af antithyroid-antistoffer. På samme måde som autoimmun skjoldbruskkirtelsygdom er Hashimotos encefalopati mere almindelig hos kvinder end hos mænd. Det er rapporteret hos pædiatriske, voksne og ældre populationer over hele verden. Den kliniske præsentation kan involvere et tilbagefaldende og remitterende forløb og inkluderer anfald, slagtilfælde-lignende episoder, kognitiv tilbagegang, neuropsykiatriske symptomer og myoklonus. Thyreoideafunktionen er normalt klinisk og biokemisk normal.Hashimotos encefalopati ser ud til at være en sjælden lidelse, men da den reagerer på behandling med kortikosteroider, skal den overvejes i tilfælde af ‘undersøgelsesnegative encephalopatier’. Diagnose stilles i første omgang ved at udelukke andre toksiske, metaboliske og infektiøse årsager til encefalopati med neuroimaging og CSF-undersøgelse. Neuroimaging-fund er ofte ikke nyttige til at afklare diagnosen. Almindelige differentielle diagnoser, når disse tilstande er udelukket, er Creutsfeldt-Jakob sygdom, hurtigt progressive demens og paraneoplastisk og ikke-paraneoplastisk limbisk encephalitis. I forbindelse med det typiske kliniske billede er høje titere af antithyroid-antistoffer, især antithyroid-peroksidase-antistoffer, diagnostiske. Disse antistoffer kan imidlertid påvises i forhøjede titre i den sunde generelle befolkning. Behandling med kortikosteroider er næsten altid vellykket, selvom tilbagefald kan forekomme, hvis denne behandling ophører brat. Andre former for immunmodulation, såsom intravenøs immunglobulin og plasmaudveksling, kan også være effektive. På trods af forbindelsen til autoimmun skjoldbruskkirtelsygdom er ætiologien af Hashimotos encephalopati ukendt. Det er sandsynligt, at antithyroid antistoffer ikke er patogene, men titere kan være en markør for behandlingsrespons. Patologiske fund kan tyde på en inflammatorisk proces, men træk ved en alvorlig vaskulitis er ofte fraværende. Forbindelserne mellem de kliniske billeder, skjoldbruskkirtelsygdom, auto-antistofmønster og hjernepatologi afventer yderligere afklaring gennem forskning. Det kan være, at Hashimotos encefalopati vil blive indordnet i en gruppe af ikke-vasculitiske autoimmune inflammatoriske meningoencephalopatier. Denne gruppe kan omfatte lidelser såsom limbisk encephalitis forbundet med spændingsstyrede kaliumkanalantistoffer. Nogle forfattere har foreslået at opgive ethvert link til Hashimoto og omdøbe tilstanden ‘steroid responsiv encephalopati forbundet med autoimmun thyroiditis’ for bedre at afspejle den nuværende, hvis begrænset, forståelse af denne tilstand.