Ön és hormonjai

a Sheehan-szindróma alternatív nevei

szülés utáni hipofízis nekrózis; szülés utáni panhypopituitarizmus

mi a Sheehan-szindróma?

a Sheehan-szindróma olyan állapot, amelyben a súlyos vérzés a szülés alatt vagy közvetlenül utána károsítja az agyalapi mirigyet. Az agyalapi mirigy szövetének károsodása hipofízis hormonhiányt (hipopituitarizmust) eredményezhet, amely egész életen át tartó hormonpótlást igényel.

mi okozza Sheehan-szindrómát?

terhesség alatt az ösztrogén hormon megnövekedett mennyisége a szervezetben megnöveli az agyalapi mirigy méretét és a rajta átfolyó vér mennyiségét. Ez az agyalapi mirigy sebezhetőbbé teszi a vérveszteség okozta károkat. Ha súlyos vérzés jelentkezik a szülés alatt vagy közvetlenül utána, hirtelen csökken a már sebezhető agyalapi mirigy vérellátása. Ez szöveti halált és az agyalapi mirigy működésének későbbi elvesztését okozhatja.

általában csak az agyalapi mirigy elülső (elülső) része érintett. A következő hormonok szabadulnak fel az elülső hipofízisből, és hiányosak lehetnek Sheehan-szindrómában szenvedő betegeknél:

• adrenokortikotrop hormon (stimulálja a mellékveséket szteroid hormonok, például kortizol kiválasztására)
• növekedési hormon (szabályozza a növekedést, az anyagcserét és a testösszetételt)
• luteinizáló hormon és follikulus stimuláló hormon (más néven gonadotropinok), ezek a petefészkekre vagy a herékre hatnak, serkentik a nemi hormonok termelését, valamint a sperma ovulációját vagy érését)
• prolaktin (serkenti a tejtermelést)
• pajzsmirigy-stimuláló hormon (stimulálja a pajzsmirigyet a pajzsmirigyhormonok kiválasztására).

melyek a Sheehan-szindróma jelei és tünetei?

egyes nőknél a Sheehan-szindróma nagyon kevés tünetet okozhat, ha van ilyen. Más esetekben a tünetek nem specifikusak lehetnek,és csak akkor diagnosztizálhatók, ha kifejezetten tesztelték. A legtöbb tünet nem lesz azonnal nyilvánvaló, és hónapokig vagy akár évekig is eltarthat. Leggyakrabban a nőknek nehézségei vannak a szoptatással, vagy nem képesek szoptatni (a prolaktin hiánya miatt), és a szülés után ritkán vagy egyáltalán nincs menstruációjuk (a gonadotropinok hiánya miatt). A beteg fáradtnak érezheti magát és súlycsökkenést tapasztalhat (a pajzsmirigyhormonok hiánya miatt), a szemérem vagy a hónalj szőrzetének elvesztése (a nemi hormonok hiánya miatt) és alacsony vérnyomása (az adrenokortikotrop hormon hiánya miatt).

mennyire gyakori a Sheehan-szindróma?

a Sheehan-szindróma ritka a fejlett országokban, ahol a jobb anyai ellátás általában megakadályozza a szélsőséges vérveszteséget a szülés során. A betegség továbbra is gyakori a fejlődő országokban, ahol a nők még mindig erősen vérezhetnek a szülés során.

öröklődik a Sheehan-szindróma?

nem, a Sheehan-szindróma nem öröklődik, kizárólag a terhességgel kapcsolatos.

hogyan diagnosztizálják a Sheehan-szindrómát?

a Sheehan-szindróma diagnózisa részben a beteg kórtörténetén alapul; különösen, hogy történt-e vérveszteség a szülés során, vagy bármilyen más, a szüléssel kapcsolatos szövődmény. Fontos annak felmérése is, hogy voltak-e nehézségek a szoptatással vagy a szülés utáni időszakok hiányával, amelyek a Sheehan-szindróma két fontos jele.

vérvizsgálatokat végeznek az agyalapi mirigy hormonszintjének ellenőrzésére. Elegendő lehet egy egyszerű vérvizsgálat, vagy egy részletesebb, úgynevezett dinamikus vizsgálat is elvégezhető. Ez a fajta vizsgálat magában foglalja a hormonszint ellenőrzését az agyalapi mirigy stimulálása előtt és után, hogy felmérje az agyalapi mirigy működését.

számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) is végezhető az agyalapi mirigy méretének és szerkezetének vizsgálatára.

hogyan kezelik a Sheehan-szindrómát?

miután a Sheehan-szindróma diagnózisa megerősítést nyert, a kezelés a hiányos hormonok egész életen át tartó pótlása. Ez lehet hidrokortizon’>hidrokortizon, tiroxin, ösztrogén és ritkán növekedési hormon. A kezelés pontos formája a betegek között változik, attól függően, hogy milyen hormonokat kell cserélni. További információkért lásd a hipopituitarizmusról szóló cikket.

vannak-e mellékhatásai a kezelésnek?

ha a vér hormonszintjét gondosan ellenőrzik, nem lehetnek mellékhatások. Mellékhatások ritkán fordulhatnak elő, ha a hormonkezelés adagja túl magas vagy túl alacsony, és ezeket az adott gyógyszer adagjának módosításával könnyen korrigálni kell. A betegeknek minden aggályt meg kell beszélniük orvosukkal.

melyek a Sheehan-szindróma hosszabb távú következményei?

a hormonkezelés általában hosszú távú, és a betegeknek rendszeres ellenőrzésre van szükségük orvosuknál. Ha a beteg szteroidokat szed, tisztában kell lennie a betegnap szabályaival, és sürgősségi hidrokortizon injekciót kell viselnie, amelyet tudnak használni. Azt is meg kell viselni Medic-Alert ékszerek arról, hogy azok a szteroid gyógyszert. További információkért lásd az Addison-kórról és a hipopituitarizmusról szóló cikkeket.

utolsó értékelés: márc 2018