érdekes diagnózis a presacralis tömegre: esettanulmány

az irodalomban a presacralis EH eseteinek többségét véletlenül találták meg (1.táblázat. Az esetek közül hét tünetmentes volt, és csak egy nem kapcsolódó rendellenesség vizsgálata során fedezték fel . A többiek közül négyen fájdalommal , egyen székrekedéssel , egyen vérszegénység tüneteivel, egyen medencetömeggel jelentkeztek . A fennmaradó 3 esetben benyújtott panaszokat nem lehetett azonosítani. A digitális rektális vizsgálat nagyon hasznos a presacralis tömeg azonosításában, mint a fájdalom és a bél-és húgyhólyag-diszfunkció homályos tüneteinek oka. Szinte az összes tünetet okozó presacralis elváltozás kimutatható ilyen módon.

a CT-vizsgálat egy közös előzetes vizsgálat. Az EH általában heterogén lobulált szilárd tömegként jelenik meg, sima margókkal. Sűrűsége hasonló a lágyszövetéhez, kissé sűrűbb, mint a folyadék . Egyéb CT megállapítások, amelyek az EH-t okként jelezhetik, a hepatomegalia vagy a splenomegalia, összhangban az EH gyakori helyeivel . A CT képalkotás alapján a differenciáldiagnózis a limfóma, amely hajlamos a nagy ereket körülvevő nyirokcsomók retroperitoneális érintettségének mintázatára . A szakrális terület radiolucenciája csontos patológiát jelezhet, például osteoid osteoma, chordoma vagy szarkóma.

a presacralis EH MRI-je gyakran mutat egy jellegzetes, jól kapszulázott daganatot, amely valamivel nagyobb jelintenzitással rendelkezik, mint az izom a T1 és a T2 súlyozott képalkotás során, összhangban a zsírszövetekkel . Általában nincs bizonyíték a tömeg és az idegi struktúrák közötti kommunikációra. A gadolínium injekció után a tömeg egyenletesen növekszik . Az MRI vizsgálatakor meg kell vizsgálni az ureterek, a végbél és a kismedencei erek lehetséges beavatkozását.

nukleáris képalkotás a Tc-99m kén kolloid intravénás beadása utáni teljes testszkenneléssel, amely a tömeg helyén fokozott felvételt mutat, szintén összhangban van az EH-vel. Ez a teszt az EH más helyeit is feltárhatja a testen belül. Az angiográfia hasznos lehet ezen elváltozások hipervascularitása miatt. Homogén enhancement post kontraszt angiográfia jelzi annak lehetőségét, EH .

bármilyen tömeg esetén a szövetmintát általában elengedhetetlennek tekintik a diagnózis kijavításához. A presacrális hely technikai kihívást jelent egy ilyen minta megszerzéséhez. A régió biopsziájával kapcsolatos lehetséges szövődmények közé tartozik a fertőzés és a vérzés, különösen a középső szakrális artéria sértése miatt. Ezért az egyik szerző azt javasolja, hogy biopsziát csak rosszindulatú tulajdonságokkal rendelkező szilárd elváltozásokban, például szakrális invázióban szabad megkísérelni. A cisztás lézió biopsziája nagyobb kockázatot jelent a későbbi fertőzésre . Ha biopsziát kell megkísérelni, a tűtraktusnak olyan helyzetben kell lennie, amely a tömeggel együtt kivágható, ha kivágásra van szükség. A lehetséges elérési utak közé tartozik a transglutealis, transrectalis, transacralis, parasacral és prekokcygealis megközelítések. Az EH-val összhangban álló biopszia szövettani vizsgálata polimorf infiltrátumokkal rendelkező hematopoietikus sejteket mutat, beleértve a megakariocitákat és a lymphocytákat . Makroszkopikus jellemzői EH tartalmaz egy puha, zsíros daganat, általában tapadó szomszédos struktúrák, felfedve egy erythemás vágott felület .

az ilyen állapot kezelésére vonatkozó irodalom ritkasága miatt korlátozott. A jelentett esetek közül 5-öt konzervatív módon kezeltek és monitoroztak, egyik sem jelentett kedvezőtlen eredményt . Négy beteg műtéti kivágáson esett át, mindegyik jó eredményről számolt be komplikációk nélkül . Egy beteget rendszeres vérátömlesztéssel kezeltek annak érdekében, hogy csökkentsék a hematopoiesis extramedulláris helyének szükségességét . Egy beteget sugárkezeléssel kezeltek, ami tüneti enyhülést eredményezett. A fennmaradó betegek kezelése és kimenetele nem egyértelmű. A legtöbb szerző egyetért abban, hogy nincs szükség kezelésre, kivéve, ha a beteg tüneti . Tüneti betegeknél a sugárkezelés nem invazív és rendkívül hatékony kezelésként ajánlott az EH kezelésére. A kezelés egyéb nem invazív formái közé tartozik a vas-kláció és a dezferrioxamin alkalmazása az anaemia enyhítésére és az EH elnyomására, vagy a hidroxiurea a magzati hemoglobin termelés fokozására. Bár tünetmentes betegeknél általában nem szükséges műtéti kivágás, gyakran a differenciáldiagnózis baljós jellege miatt hajtják végre. A környező szövetekhez való ragaszkodás megnehezítheti a műtéti kivágást és potenciálisan veszélyes lehet.

a presacralis eh prognózisa nagymértékben függ a kiváltó októl. Minden jelentett nyomon követéssel járó eset kielégítő eredményt mutatott, a tünetek kivágását igénylők tünetmentesek maradtak, a konzervatívan kezeltek pedig stabilak maradtak. Egy beteg, aki a daganat következtében isiás típusú fájdalmat szenvedett, hat hónapon belül tünetmentessé vált, nyomon követési vizsgálatokkal, amelyek azt mutatták, hogy a daganat mérete csökkent. A méretcsökkenést magyarázó hipotézis a tömeg zsíros átalakulása. A szklerotikus daganatok rossz prognózist jósolhatnak, jelezve a végstádiumú mieloproliferatív betegséget. A szakrális pusztulás vagy a tünetekkel járó betegség lehetséges rosszindulatú okot jelez, ezért teljes mértékben ki kell vizsgálni.