a bőr rosszindulatú adnexális daganatai: egyetlen intézmény tapasztalata

korábbi tanulmányok 68-70 év közötti medián életkorról számoltak be . A sorozatunkban jelentett átlagos és medián életkor közelebb állt a 48 beteges mikrocisztás adnexalis carcinoma / szklerotizáló verejtékcsatorna carcinoma sorozatához, amely a sorozatunk szövettani altípusainak 12% – át tette ki (3.táblázat). A 60 évnél idősebb életkor önállóan megjósolta a gyenge általános és kiújulás nélküli túlélést tanulmányunkban. Ez jól illeszkedett más sorozatok eredményeihez, ahol gyenge OS-t figyeltek meg egyváltozós elemzés 70 évnél idősebb betegeknél. Martinez et al. és Avraham et al. jelentett OS és DSS előny a női nem, de nem volt prediktív OS, DSS, vagy RFS sorozatunkban. A nemek közötti megoszlás azonban a férfiak túlsúlyát (56%) mutatta tanulmányunkban, ez a megállapítás összhangban van a Blake sorozatával, de ellentétben más tanulmányokkal .

sorozatunkban a szőnyegek több mint fele (52%) a fej és a nyak területén található. Ez összhangban van a legtöbb sorozattal . A fennmaradó anatómiai helyek (felső végtagok, alsó végtagok és törzs) egyenlő eloszlása 16% volt. A túlnyomó többség korai T stádiumú betegségben szenvedett, 44% – uk T1 volt. Az ismeretlen t stádium (Tx) aránya sorozatunkban körülbelül a fele volt annak a két nagy népességalapú sorozatnak, amelyek a Tx-t 46-56% tartományban jelentették . Az előrehaladott T szakasz negatív előrejelzője volt a kiújulás nélküli túlélésnek egyváltozós elemzés (P = 0,04), de ez a tendencia nem maradt fenn a többváltozós elemzésnél. A bőr laphámsejtes karcinómájával és a melanomával ellentétben nem volt összefüggés a T-stádium és a nodális metasztázis között. Sorozatunkban egyetlen betegnek sem volt távoli metasztázisa a bemutatáskor, bár 40% – ot dokumentáltak ismeretlen M stádiumként. Két távoli kiújulást dokumentáltak adenoid cisztás carcinoma és bőr appendage carcinoma esetén, elsődleges a fej és a nyak régiójában. A szakirodalomban távoli metasztázisokat regisztráltak a nodularis hidradenocarcinoma, az eccrine porocarcinoma, az apokrin carcinoma és a mikrocisztás adnexalis carcinoma esetében . A tumorok szövettani minősége nem volt prediktív az OS, DSS és RFS-re egyváltozós és többváltozós elemzés sorozatunkban. Óvatosság szükséges azonban, mivel a betegek 58% – ánál nem volt dokumentált szövettani fokozat. Ez tükrözi, hogy a daganatok e csoportjának patológiai jelentési rendszere hogyan fejlődött az évek során, a legutóbbi esetekről jelentett fokozattal. Ezt a tendenciát hasonló módon figyelték meg más sorozatokban is, a dokumentálatlan szövettani fokozatok a betegek 76-81% – a között voltak . Egy tanulmány a jól differenciált daganatok túlélési előnyeiről számolt be egyváltozós elemzés, de ez a változó nem volt prediktív a többváltozós elemzésre . Egy másik tanulmány a túlélési előnyt is igazolta jobb szövettani fokozatokkal, bár a távoli metasztázisban szenvedő betegek kizárása után . Elemzésünkben egyetlen szövettani altípust sem azonosítottunk túlélési előnnyel. A meglévő irodalom azonban vegyes képet mutatott, egyesek a mikrocisztás adnexális karcinóma előnyeiről számoltak be, míg más tanulmányok a faggyú adenokarcinómát vagy az apokrin adenokarcinómát részesítették előnyben .

műtéti csomóponti stádiumot végeztünk a sorozatunkban szereplő betegek 12% – ánál. A szövettani csomók értékelése 11-29% között változott az irodalomban. Nem voltak szabványosított kritériumok a csomómintát igénylő betegek kiválasztására. Hatvanhat százaléka (4 a 6-ból) azoknak a betegeknek, akiknek a csomómedence-értékelése volt sorozatunkban klinikailag pozitív nyirokcsomók miatt esett át az eljáráson. Az egyik betegnél a sentinel nyirokcsomó biopsziát a sebész klinikai döntése alapján végezték el, míg a hatodik betegnél a kedvezőtlen szövettani kritériumok (gyenge differenciálódás és lymphovascularis invázió) miatt. Egy hasonló méretű, 48 betegből álló sorozatban kilenc betegnél (18,8%) végeztek csomómintát, akiknél helyi kiújulás alakult ki . A kilenc beteg közül négyen nodális metasztázist mutattak ki. Ez a kutatócsoport a csomópont mintavételét szorgalmazta visszatérő betegségben szenvedő betegeknél, akiket feltehetően agresszív biológiájuk választott ki előre. Másrészről, Ota et al., egy sor kilenc beteg apokrin carcinoma, akik széles helyi kimetszés és rutin regionális nyirokcsomó boncolás, azt mutatta, csomóponti betegség minden, de egy beteg . Ez a csoport rutinszerű csomópont-rendezésre szólított fel, legalábbis apokrin carcinoma esetén. Az emlőrákkal és melanomával kapcsolatos tapasztalatok azt mutatják, hogy a nodális metasztázis klinikailag pozitív nyirokcsomók hiányában is jelen lehet. Mivel a csomóponti medence nagymértékben alulértékelt, még nem rendelkezünk pontos információkkal a csomóponti áttétek előfordulásáról és annak a kiújulásra és a túlélésre gyakorolt hatásáról. Érdemes értékelni a csomós metasztázisú MATS populációt a csomóponti metasztázis előrejelzőinek meghatározása céljából, majd prospektíven validálja az azonosított prediktorokat. A prospektív validációhoz nagyobb betegcsoportra van szükség, ami mindig kihívást jelent ezeknek a ritka daganatoknak a kulcsfontosságú kérdéseinek kezelése során. Ugyanez mondható el olyan szövettani kritériumokra is, mint a fokozat, a perineurális invázió és az angiolimfás invázió. Kimutatták, hogy ezek fontosak a melanoma és számos gastrointestinalis rák prognosztizálásában. Ha validálják, be kell építeni őket az átmeneti rendszerbe, ami azt jelenti, hogy a patológusok jelentenék ezeket a jellemzőket. Ezekben a kategóriákban a korlátozott megfigyelések miatt nem vettük fel őket a túlélési elemzésünkbe. Sorozatunkban a betegek csak 4% – a volt pozitív perineurális invázióra, 2% pedig lymphovascularis invázióra. Megfigyeltük, hogy a szőnyegekkel kapcsolatos legtöbb tanulmány nem foglalkozott ezzel a két fontos kritériummal.

az adjuváns sugárzás és a kemoterápia szerepe nincs pontosan meghatározva a MATS esetében. Ennek kezeléséhez nagy vizsgálati populáció és a kezelési rend részleteinek kombinációjára van szükségünk. Korábbi vizsgálatok sokkal alacsonyabb számú beteggel, mint sorozatunk, beszámoltak az adjuváns kemoradiációról. A SEER adatbázisból származó nagy populációalapú sorozatok korlátozottak voltak, mivel nem volt információ a kemoterápiáról, míg a sugárkezelést kategorikus változóként dokumentálták a kiválasztási kritériumokra és a dózisra vonatkozó részletes információk nélkül. Sajnos a ritka és heterogén tumorok, mint MATS, ez mindig kihívást jelent. Az adjuváns sugárzás szerepére vonatkozó jelenlegi javaslatok támogatják a posztoperatív sugárterápia alkalmazását olyan esetekben, amikor elegendő reszekciós margó nem érhető el az elváltozás anatómiai helye miatt vagy pozitív reszekciós margókkal . A MATS kezelésében nincsenek meghatározott irányelvek / protokollok az adjuváns kemoterápiára vonatkozóan, de vannak olyan esetek, amikor kemoterápiás és célzott szerekkel kezelt visszatérő vagy metasztatikus betegségek fordulnak elő . Különböző kemoterápiás szereket, például doxorubicint, mitomicint, vinkrisztint, 5-fluorouracilt, ciklofoszfamidot, antraciklint, bleomicint, paklitaxelt, ciszplatint és karboplatint alkalmaztak a metasztatikus betegség különböző kombinációiban . Az eredmények a stabil betegségre adott válasz hiánya és a részleges válasz között változtak. Ezt a tendenciát mind a négy betegnél (8%) észlelték, akik sorozatunkban kemoterápiát kaptak. Ebben az alcsoportban a szövettani altípusok a következők voltak: adenoid cysticus carcinoma, eccrine adenocarcinoma, apocrine adenocarcinoma és skin appendage carcinoma. Kemoterápiás szerek hasznosított voltak ciszplatin, karboplatin, adriamycin, cytoxan, és paklitaxel. Következtetés levonása ezen daganatok közül sok apokrin-eccrin eredetéből, egyes támogatók a mellrák kezelésére alkalmazott kemoterápiás kezelés. Sorozatunk esetében 4% kapott adjuváns kemoterápiát önmagában, 10% – ot adjuváns sugárzással kezeltek önmagában, 4% – uk pedig adjuváns kemoradiációt kapott. A túlélési elemzés gyenge RFS-t mutatott a kemoterápiával kezelt betegeknél. Lehet, hogy ezeket a betegeket a daganataik agresszív biológiája választotta ki előre. A kemoterápia szerepe ezeknél a betegeknél további vizsgálatot igényel. A sugárzással végzett kezelés, bár nem járt rossz túlélési eredménnyel, a túlélési előnyhöz sem vezetett.

hat betegnél (12%) volt visszatérő betegség ebben a sorozatban. Három helyi kiújulás volt, egy regionális kiújulás és két távoli kiújulás. Négy szövettani altípust képviseltünk ebben az alcsoportban: faggyúmirigy adenokarcinóma (1 regionális kiújulás), eccrin adenokarcinóma (1 helyi kiújulás), adenoid cisztás carcinoma (1 helyi és 1 távoli kiújulás) és bőr appendage carcinoma (1 helyi és 1 távoli kiújulás). A visszatérő betegségben szenvedő betegek közül négynek elsődleges elváltozásai a fej és a nyak területén helyezkedtek el, míg a fennmaradó kettő az alsó végtagokon helyezkedett el. Kiújulás-mentes túlélési analízist végeztek, amely 56 hónapos medián RFS-t mutatott. Az ötéves és a 10 éves RFS sorrendben 47,4% (95%-os CI 28,2–64,4) és 41,5% (95%–os CI 22,21-59,8) volt. Az egyváltozós analízis 60 évnél idősebb kort, pozitív csomópont státuszt és előrehaladott T stádiumot mutatott az RFS előrejelzőjeként, de csak az életkor és a pozitív csomó státusz maradt fenn az RFS független előrejelzőjeként a többváltozós analízis során. A kiújulási mintára vonatkozó adatok döntő fontosságúak a beteg oktatása szempontjából ezeknek a daganatoknak a prognózisáról. A szakirodalomban kevés hasonló adat található.