A myasthenia gravis jellemzői a Musk | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry autoantitesteivel
eredmények
az 55 SNMG-beteg közül 17 pézsmaellenes antitest pozitív (30,9%) és 38 (69,1%) pézsmaellenes AB negatív volt. A pézsma elleni antitestekkel rendelkező betegek csoportjában a nők feltűnő prevalenciája volt. Tizenöt beteg volt nő (88,2%), és csak kettő (11,8%) férfi (nő:férfi arány 7,5:1) (6, 2 Yates korrekcióval = 8, 4, F = 1, p<0, 01). A pézsmaellenes negatív SNMG-betegek között a nők túlsúlya is volt (24 nő (63,2%) és 14 férfi (36,8%); nő:férfi arány 1,7:1), de statisztikai szignifikancia nélkül (62 Yates korrekcióval = 2,2, d.f. = 1, p>0,05). Az anti-pézsma pozitív és anti-pézsma negatív betegek nemi eloszlásának különbsége azonban nem volt statisztikai szignifikáns (6, Yates korrekciójával = 2,4, d.f. = 1, p>0,05). A pézsmaellenes pozitív MG-betegek kialakulásának kora 22-52 év volt (átlag (SD (35,6 (10,3) év); 12-ben 17 betegből (70.6%), a betegség kezdete 40 éves kor előtt volt. A pézsmaellenes negatív betegeknél a betegség kezdetének életkora hasonló volt: 38,3 (12,8) év (14-63 év).
a 17 Anti-pézsma pozitív MG-os beteg közül kilencben (52,9%) a betegség első tünetei oculobulbar, háromban (17,6%) bulbar, kettőben (11,8%) ocularis, és a fennmaradó háromban (17,6%) generalizált (62 = 7,3, d.f. = 3, p> 0,05) voltak. A betegség csúcspontján 14 Pézsmaellenes pozitív betegnél (82,4%) volt súlyos generalizált MG (IIB), és csak három betegnél (17).6%) volt a betegség enyhe generalizált formája (IIA) (1.ábra). A betegek többsége hasonló izomgyengeség-mintázatot mutatott, az arc-és bulbar-izmok gyakori érintettségével (14 beteg közül 17; 82,4%). Hat betegnél (35,3%) alakult ki légzési izomgyengeség, és mesterséges lélegeztetéssel endotracheális intubáción estek át. A pézsmaellenes negatív SNMG-ben szenvedő betegeknél 11 betegnél (29%) volt a szem formája (I) a betegség csúcsán, 17 betegnél (44,7%) az enyhe generalizált forma (IIA) és 10 betegnél (26).3%) volt súlyos generalizált formában (IIB), Osserman osztályozása szerint (1.ábra). Ezzel szemben a pézsma-ellenes pozitív betegeknél a betegség súlyosabb formái voltak (6,2 = 15,8, d.f. = 2, p<0,01). A betegség krónikus fázisában három anti-pézsma pozitív betegnél (17,6%) alakult ki az arc-és nyelvi izmok súlyos atrófiája, míg ugyanezt a tulajdonságot csak egy anti-pézsma negatív betegnél figyelték meg (2,6%) (6, Yates korrekcióval = 2,15, d.f. = 1, p>0,05). Annak ellenére, hogy minden betegnél általános izomgyengeség volt, az ismétlődő idegstimulációra adott csökkenő választ csak nyolc Pézsmaellenes pozitív betegnél regisztrálták (47,1%) (2.ábra). Az egyszálas EMG-t 11 betegnél végezték, és mindegyikben pozitív volt (100%). Pézsma-ellenes negatív SNMG betegeknél az ismétlődő idegstimulációra adott csökkenő választ 23-ban regisztrálták a betegség általános formáival rendelkező 27 beteg közül (85,2%) (2.ábra). Az ismétlődő idegstimuláció érzékenysége szignifikánsan alacsonyabb volt a Pézsmaellenes pozitív betegeknél (6, Yates korrekcióval = 5,6, d. f. = 1, p<0, 05).