akut monocytás leukémia

leukémia

a korai bőr bevonása gyakrabban fordul elő akut myelomonocytás és monocytás leukémiában, mint más leukémiákban és a legtöbb szisztémás limfómában. Az infiltrált, hiperplasztikus és törékeny ínyszövet erősen kedvez az akut myelomonocytás vagy monocytás leukémia diagnózisának, és az ilyen szövetek biopsziás mintáinak meg kell erősíteniük a diagnózist. Az orális részvétel ritkán fordulhat elő más típusú akut leukémia esetén, és még ritkábban krónikus leukémiák és lymphomák esetén.

az aleukémiás leukémia cutis szindróma a lehető legkorábbi bőrmegjelenítés. Ebben a szindrómában a blasztsejteket tartalmazó elváltozások perifériás vér hiányában alakulnak ki a bőrben, esetenként leukémia csontvelő bizonyítékai. Az ilyen elváltozások több hónappal a diagnózis előtt jelen lehetnek, de a teljes leukémiás szindróma végül kialakul. Aleukémiás leukémia cutis számoltak elsősorban akut myelomonocytás leukémia, sokkal ritkábban akut monocytás leukémia, és ritkán megelőző akut limfoblasztos leukémia / lymphoma.

a granulocita szarkóma a rosszindulatú mieloid sejtek ritka daganata, amely a bőrben jelen lehet. Megelőzheti az akut mielogén leukémia kialakulását (az aleukémiás leukémia cutis egyik formája), akut mielogén leukémiát kísérhet, vagy mielodiszplasztikus szindrómákban vagy krónikus mielogén leukémiában alakulhat ki a leukémiás transzformáció idején. A sérülések általában hússzínűek vagy erythemás papulák vagy csomók egy gyermekben vagy fiatal felnőttben. A kloroma a granulocita szarkóma alternatív neve, amikor a szilárd tömeg robbanás sejtek a bőrben diagnosztikai sárgászöld színt mutat az elváltozás patológiai vizsgálat során történő levágása után. A zöldes elszíneződést a mieloperoxidáz magas koncentrációjának tulajdonítják a mieloblasztokban.

az akut promyelocytás leukémia ritkán tartalmaz más helyeket, mint a vér és a csontvelő, de a bőr a leggyakrabban érintett extramedulláris hely, az esetek felét teszi ki. A bőrbemutatók klinikailag hasonlóak az akut mielogén leukémia vagy granulocita szarkóma. Amint azt korábban megjegyeztük, a leukémia cutis lokalizálhatja az égési helyeket, trauma, injekciók, herpesz, hegek, vagy Hickman katéter használata. Az akut promyelocytás leukémia különösen hajlamos lehet a vaszkuláris szúrás helyén vérvételekkel vagy katéterekkel, egy áttekintéssel, amely arra utal, hogy a promyelocytás szarkóma legtöbb esetben a vénapunkció szúrási helyein fordult elő, központi vénás katéterek, vagy csontvelő aspiráció.

a krónikus mielogén leukémia kifejezés ma már négy szindrómát foglal magában. A klasszikus krónikus myeloid leukémiát krónikus granulocytás leukémiának és krónikus myeloid leukémiának is nevezik, és messze a leggyakoribb részhalmaza. Általában Philadelphia kromoszóma pozitív, és vérszegénységgel, érett neutrofilek és más granulált leukociták emelkedésével, néha trombocitózissal és gyakran splenomegáliával jár. Ez a betegség általában egy gyorsított fázisban végződik, amely gyakran akut leukémiává fejlődik, általában myelocytás, de esetenként limfocitás. A krónikus mielogén leukémia addig kíméli a bőrt, amíg felgyorsult blasztos fázis vagy blasztos krízis nem alakul ki, ekkor több hússzínű vagy erythemás papula és csomó gyorsan kialakulhat (ábra. 15–2). A krónikus mielogén leukémia szokatlan megnyilvánulása az alsó lábszár indurációjának gyengéd, ödémás, purpurikus területe, amely hasonlít a stasis dermatitiszre, de a dermis perivaszkuláris és periappendigealis mieloid infiltrációjának köszönhető. A krónikus myeloid leukémia három sokkal kevésbé gyakori részhalmaza a krónikus myelomonocytás leukémia, a juvenilis myelomonocytás leukémia és a krónikus neutrofil leukémia. Ezek általában sokkal agresszívebb betegségek, ha nem kezelik, és sokkal kevésbé reagálnak a kezelésre, mint a klasszikus mielogén leukémia. Ezek kevésbé valószínű, mint a krónikus mielogén leukémia, hogy specifikus bőr infiltrátumokkal rendelkeznek, de valószínűleg nagyobb valószínűséggel alakulnak ki nem specifikus elváltozások, akár paraneoplasztikus (mint Sweet-szindrómában), akár citopéniás (fertőzések vagy vérzés) rosszindulatú betegség megnyilvánulásai.

mind a Chediak–Higashi-szindróma, mind a Griscelli-szindróma autoszomális recesszív öröklődéssel rendelkezik pigmentáris, hematológiai, immunológiai és neurológiai rendellenességekkel. A lizoszómák és a melanoszómák diszfunkciója mindkettőre jellemző. Mindkettőről ismert, hogy a lymphocyta citotoxicitáshoz elengedhetetlen perforin-tartalmú granulátumok szekréciójában hibák vannak; ez megmagyarázhatja a nemfagocitikus immunhibák egy részét. Mindkettőnek gyorsított fázisa is lehet, vér-és szisztémás jellemzői hasonlóak a familiáris lymphohistiocytosiséhoz, és ez a perforinnal összefüggő immunhiány következménye is lehet (lásd a 17.fejezetet).

a krónikus limfocita leukémia (CLL) túlnyomórészt B-sejtből származik a legtöbb országban, ahol gyakori (< 2% T-sejt). Túlnyomórészt ázsiai országokban, ahol sokkal ritkábban fordul elő, a CLL a betegek legfeljebb 18% – ánál T-sejt eredetű lehet. A B-sejtes CLL-ben a bőr elsődleges infiltrációja miatti elváltozások ritkák, de a kicsi rosszindulatú B-sejtek gyakran infiltrálhatnak fertőző vagy gyulladásos bőrelváltozások CLL-ben szenvedő betegeknél. A krónikus T-sejtes leukémiát nemrégiben kombinálták T-sejtes prolymphocytás leukémiával, de ezek együttesen a CLL kevesebb mint 5% – át teszik ki nyugati országokban. A betegek körülbelül egyharmadának van bőr érintettsége, általában lokalizált vagy kiterjedt erythema vagy erythematosus papulák vagy plakkok formájában nyilvánul meg. Minél kiterjedtebb az erythema, annál fontosabb megkülönböztetni az S-tól (19.fejezet). Néhány (de nem az összes) T-sejtes CLL és prolymphocytás leukémia HTLV-1-hez kapcsolódik; a HTLV-1 kapcsolat sokkal valószínűbb az endémiás HTLV-1 fertőzés területein.

az arcbőr rosszindulatú sejtes infiltrációja annyira kiterjedt lehet, hogy a leonin facies eredményeket eredményez, utánozva azt, amelyet alkalmanként láttak elsődleges bőr limfómákkal (általában T-sejtekkel). A krónikus limfocita leukémia a leukémia vagy a szisztémás limfóma ritka szövődményének leggyakoribb oka. A Mikulicz-szindrómát leggyakrabban SJ-vel társítják Intraventren-szindróma, ritkábban szarkoidózis vagy lupus erythematosus; nagyon ritkán másodlagos lehet a leukémia vagy a non-Hodgkin-limfóma infiltrációja miatt. A lymphocytás infiltráció a könny, orbitális, és a nyálmirigyek, amely jellemzi Mikulicz-szindróma, akár jóindulatú vagy rosszindulatú, termel azonos klinikai eredmények xerostomia és csökkent könnyezés.

a szőrös sejtes leukémia vagy a leukémiás retikuloendotheliosis a betegek körülbelül 20% – ában mucocutan megnyilvánulásokkal jár. Ezek az eredmények gyakran összefüggenek a betegséggel összefüggő thrombocytopeniával, néhány betegnél spontán purpura vagy orrvérzés alakul ki. Makuláris és papuláris elváltozásokat is jelentettek szőrös sejtes leukémiában szenvedő betegeknél, de az ilyen elváltozásokban az infiltrátum jellege nem jól ismert. Az ajkak specifikus beszivárgása szőrös sejtes leukémiával makrocheíliát eredményezhet, utánozva a Melkersson-Rosenthal szindrómát.

számos leukémia/lymphoma szindrómát tárgyalunk a szisztémás limfóma kategóriában a limfóma osztályozás megbeszélésének megszilárdítása érdekében.