Argyll Robertson tanulók

betegség

Argyll Robertson (AR) pupillákat kicsi és szabálytalan pupillák jellemzik, amelyek alig vagy egyáltalán nem szűkülnek a fényre, de élénken szűkülnek a célpontok közelében (fény közeli disszociáció). Az érintett pupillák kezdetben kicsinek tűnnek, szabálytalanok, de a tónusos pupillával ellentétben nem tartják fenn a megnövekedett tónust a célok közelében. A pupillák észrevehetően képesek befogadni a közeli célpontokat, az ezt követő normál és gyors redilációval messze.

az AR pupillák jellegzetes fény közeli disszociációja leggyakrabban kétoldalúan fordul elő, de egyes betegeknél egyoldalú lehet. Ezenkívül az AR pupillákat gyakori írisz atrófia kíséri. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson skót szemész és sebész eredetileg 1868-ban írta le ezt a kóros pupillal kapcsolatos megállapítást.

Epidemiológia

az AR pupillákat eredetileg neurosifilisszel írták le, és ez a megállapítás a betegség jellegzetes klinikai tünetévé vált. A penicillin terápia hatékonyságával azonban a tercier szifilisz előfordulása csökkent, az AR pupillák pedig meglehetősen ritkák az Egyesült Államokban. Mivel a szifilisz prevalenciája 2,1-re csökkent 100 000 lakosra 2000-ben, a nem szifilitikus AR pupilla leletek aránya nőtt. A kétoldalú tónusos tanulókkal gyakrabban kell találkozni, mint az AR tanulókkal a modern korban.

patofiziológia

a rostralis középagy károsodása AR pupillákat eredményezhet. Pontosabban, az Edinger-Westphal mag dorsalis aspektusának sérülése megszakíthatja a pretectalis oculomotor fényreflex szálakat. Az Edinger-Westphal magok ventrálisan elhelyezkedő rostjai azonban megkímélik a közeli reakciót.

az Edinger-Westphal magot gátló szupranukleáris adrenerg rostok szükségesek az írisz záróizom relaxációjához és a pupilla dilatációjához. Ha ez a gátló út megszakad, az Edinger-Westphal mag paraszimpatikus neuronjai, amelyek természetesen nagy sebességgel tüzelnek, tartós pupilla-összehúzódáshoz vezethetnek az írisz sphincter által, és miózist okozhatnak az AR pupillákban.

az AR pupillák káros elváltozása általában egy ideig, néha aszimmetrikusan, néha egyenetlen sebességgel alakul ki. Ebben az időszakban a pupilla fényreakciói a lassú, hiányos összehúzódásoktól a fényreflex teljes elvesztéséig haladnak.

okok

bár az AR pupillák klasszikusan kapcsolódnak a neuroszifiliszhez, más AR-szerű pupillák is előfordulhatnak diabetes mellitus, neurosarcoidosis, krónikus alkoholizmus, encephalitis, sclerosis multiplex, Lyme-kór vagy herpes zoster esetén.

diagnózis

az AR pupillákkal rendelkező betegek jellemzően miotikus pupillákkal rendelkeznek (< 2 mm átmérőjű), amelyek nem tágulnak ki teljesen gyenge fényben. Alapos vizsgálat után a pupillák szabálytalan alakúak (ovális, tojás alakú, könny alakú, szabálytalanul sokszögű, fogazott vagy excentrikus). A pupillák vizsgálata azt is feltárja, hogy a pupilla összehúzódása minimális vagy teljes mértékben hiányzik a fénystimulációhoz. Van azonban élénk pupilla szűkület a közeli célpontokhoz való alkalmazkodáshoz, valamint a közeli reakció utáni gyors rediláció, amely megkülönbözteti az AR pupillákat az Adie tonic pupilláktól. Ez a fényközeli disszociáció a betegek 80-90%-ában kétoldalú, de mind a pupilla mérete, mind a fényközeli disszociáció mértéke aszimmetrikus lehet. Idővel az AR pupillák végül elveszítik a közeli szűkületüket is, és miotikussá és mozdulatlanná válnak. Réslámpa vizsgálat gyakran azt mutatja, részek iris sorvadás együtt átvilágítási hibák. Ezenkívül a pupillák gyenge tágulást mutatnak a mydriatic eyedrop beadása után.

diagnosztikai eljárások

fontos ellenőrizni a beteg anamnézisét diabetes mellitus, trauma és más neurológiai betegségek szempontjából. Minden bilaterális tónusos pupillával rendelkező beteget meg kell fontolni a szifilisz szerológiai vizsgálatához.

differenciáldiagnózis

bár az AR pupillák szorosan kapcsolódnak a neuroszifiliszhez, a fény közeli disszociáció hasonló ábrázolásának diagnózisát is figyelembe kell venni :

1. Adie tonic pupilla
2. afferens fény-közeli disszociáció látóideg vagy súlyos retina betegség miatt. Ilyen helyzetekben a tanulók nem lesznek kicsiek, nem mutatnak írisz rendellenességeket vagy szabálytalanságokat.
3. dorsalis középagy szindróma (más néven Parinaud szindróma, sylvian vízvezeték szindróma vagy pretectalis szindróma)
4. a koponyaideg rendellenes regenerációja III

kezelés

a kezelésnek a pupilla rendellenesség elsődleges okának kezelésére kell irányulnia.

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 McGee S. A Tanulók. In: Bizonyítékokon Alapuló Fizikai Diagnózis. 4. kiadás. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018; 161-180.e3. https://doi.org/10.1016/B978-0-323-39276-1.00021-4
2. 2.0 2.1 2.2 Smith S, Lee AG, Brazis PW. Anisocoria és pupilla rendellenességek. In: Klinikai utak a Neuro-szemészetben: bizonyítékokon alapuló megközelítés. 3. kiadás. New York, NY: Thieme; 2019; 1344-1391.
3. 3, 0 3, 1 3, 2 Bhatti TM, et al. A pupilláris rendellenességekkel rendelkező beteg. In: 2018-2019 alap-és Klinikai Tudományos tanfolyam, 05. szakasz: Neuro-szemészet. San Francisco, Kalifornia: Amerikai szemészeti Akadémia; 2019; 284-297.
4. “szifilisz”. Centers for Disease Control and Prevention, https://www.cdc.gov/std/stats17/syphilis.htm. Hozzáférés 20 Május 2020.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 Miller NR, et al. A Pupillafunkció, a szállás és a könnyezés rendellenességei. In: Walsh és Hoyt klinikai Neuro-Szemészete. 6. Kiadás. Philadelphia, PA: 2005; 739-805.
6. Thompson HS. Adie-szindróma: néhány új megfigyelés. Trans Am Ophthalmol Soc 1977; 75: 587-626.