Atópiás Keratoconjunctivitis

Austin Strohbehn, M3; Matthew Ward, MD; Anna Kitzmann, MD

március 8, 2013

fő panasz: rossz látás és súlyos szemviszketés.

a jelenlegi betegség története: egy 52 éves kaukázusi férfi a szaruhártya klinikára jelentkezik látásvesztés fő panaszával. Amellett, hogy a látás elvesztése, panaszkodik viszkető szemek és nyálkahártya mentesítés. Arról is beszámol, hogy az elmúlt évtizedben gyantázott és fogyó ekcéma fordult elő. Két évvel a látogatás előtt hasonló tüneteket mutatott, és mindkét szemében naponta háromszor medroxiprogeszteronnal és fluorometalonnal (FML) kezelték. Ez az orvosi kezelés javította a tüneteit. Sajnos a beteg abbahagyta a szemészeti receptjét, és az első látogatás után elvesztette a nyomon követést.

múltbeli Szemtörténet: nem figyelemre méltó műtét vagy trauma esetén.

kórtörténet: ellenőrizetlen ekcéma története az elmúlt évtizedben.

gyógyszerek: szükség szerint mesterséges könnyeket használ. Ellenkező esetben nem szed gyógyszert vagy más szemcseppet.

családtörténet: Apa szürkehályoggal. Nincs más lényeges családi anamnézis.

társadalomtörténet: a beteg szokásos dohányos (napi 1 csomag).

szemvizsgálat:

• látásélesség, korrekcióval:
• jobb szem (OD): 20/60-1
• bal szem (OS): 20/70-1
• extraokuláris motilitás: teljes, mindkét szem (OU)
• tanulók: élénken összehúzódnak 5 mm-től sötétben 3 mm-ig fényben. Nincs relatív afferens pupillahiány.
• konfrontáció vizuális mezők: teljes OU.
• intraokuláris nyomás: OD-13 Hgmm; OS-12 Hgmm
• réslámpa vizsgálat:
• fedők: hipertrófia, hiperpigmentáció és a fedél bőrének erythema. Az alsó fedél cicatricialis ectropionja. Közel a teljes alsó fedél madarosis hengerelt heges fedél margó (ábra 1C és D).
• Conjunctiva/sclera: a conjunctiva Fornix foreshortening és symblepharon 2 + diffúz injekcióval, kiemelkedően OD (1E ábra).
• szaruhártya: a szaruhártya majdnem teljes konjunktivalizációja, a látótengelybe inferonazálisan belépő köd (1C és D ábra).
• elülső kamra: Mély és csendes.
• írisz: normál
• lencse: 2+ nukleáris szklerózis és 2+ posterior subcapsularis cataract OU (1F ábra).
• tágult szemfenék vizsgálat:
• homályos Kilátás a hátsó pólusra a kötőhártya és a hátsó subcapsularis szürkehályog miatt,de normálisnak tűnik.

1. ábra. Az atópiás keratoconjunctivitis klinikai tünetei.
A és B: jobb és bal szem, illetve 2010-ben periokuláris ekcéma és szaruhártya köd. C és D: jobb és bal szem, illetve 2012-ben a betegség progressziójával; sűrű pannus belép a vizuális tengelybe. E: symblepharon. F: hátsó subcapsularis szürkehályog, amely atópiás keratoconjunctivitishez társulhat.

tanfolyam

a viszketés tünetei és a krónikus kötőhártya-gyulladás, az ekcéma, a symblepharon, a pannus és a posterior subcapsularis szürkehályog tünetei összhangban vannak az atópiás keratoconjunctivitis diagnózisával. A beteg két évvel korábbi első látogatásakor állapota közepesen súlyos volt (1a.és B. ábra). Alacsony hatékonyságú lokális kortikoszteroidokkal (FML és medroxiprogeszteron) kezelték, ami a tünetek javulását eredményezte. Azonban abbahagyta ezeket a gyógyszereket valamikor, miután elvesztette a nyomon követést. Sajnos betegsége a következő két évben gyors ütemben haladt előre. Tünetei elég súlyosak lettek ahhoz, hogy úgy döntött, visszatér egy vizsgálatra. Ebben az időben a kötőhártya belépett a látótengelybe, és látásélessége jelentősen csökkent (1C és D ábra).

Vita

az atópiás keratoconjunctivitis (AKC) a szem krónikus gyulladásos betegsége, amely túlnyomórészt a késő tizenéves évek és az élet ötödik évtizede között fordul elő. Ez egy krónikus, kétoldalú betegség, amely relapszusok és remissziók, kevés vagy semmilyen szezonális korrelációval (szemben a tavaszi keratoconjunctivitissel). Az atópiás dermatitis az esetek 95% – ában, az asztma pedig az esetek 87% – ában fordul elő. Az AKC előfordulása növekszik az atópiás betegség családi anamnézisével. Az elsődleges tünet a szem viszketése. A nyálkahártya-ürítés és a szakadás egyéb gyakori tünetek. A periokuláris ekcéma szinte mindig jelen van. A fedél megnyilvánulásai közé tartozik a hypertrophia, a crusting, a cicatrization, az ectropion, a madarosis. A palpebralis, bulbar, limbális kötőhártya Conjunctivitis különböző mértékben jelen van. A palpebrális kötőhártya-gyulladást a tarsális kötőhártya mikropapillái jellemzik – elsősorban az alsó szemhéj. A Bulbar conjunctivitis magában foglalja a kötőhártya hipertrófiáját a felesleges nyálkahártyával. A Symblepharon, a palpebralis kötőhártya tapadása a bulbar kötőhártyához, az esetek körülbelül 20% – ában fordul elő. Az őssejthiányhoz kapcsolódó szaruhártya neovaszkularizáció az esetek körülbelül 60% – ában fordul elő. A szaruhártya fekélyei és eróziói gyakoribbak a gyenge epitheliális adhézió miatt, és hajlamosak a fertőző keratitisre, amely tartósan hegesedhet a szaruhártya sztrómájában és/vagy szaruhártya perforációhoz vezethet. Ezeknél a betegeknél a hátsó subcapsularis szürkehályog is gyakori.

az atópiás keratoconjunctivitis patogenezise nem teljesen tisztázott. Egyszerűen fogalmazva, a betegség az adaptív immunrendszer rendellenességéből származik hajlamos egyénekben. A conjunctiva epithelium biopsziáján hízósejtek, Th1 T-sejtek, Th2 T-sejtek és eozinofilek keveréke van jelen. Ez segíti a diagnózist. Az AKC diagnózisát azonban klinikailag állapítják meg, mind az atópia története, mind a szemvizsgálat alapján.

kezelés

az atópiás keratoconjunctivitis kezelése a gyulladásos válasz csökkentésére és a tünetek kezelésére irányul. Az esetek többségét allergológussal vagy bőrgyógyásszal közösen kezelik, hogy útmutatást és nyomon követést nyújtsanak a szisztémás terápiában. A korai betegség, konzervatív kezelése kombinációval helyi hízósejt stabilizátorok és anti-hisztamin csepp, kenőanyagok, hideg borogatást, és orális anti-hisztamin lehet tartani a szem betegség ellenőrzés alatt. Fejlettebb esetekben azonban további farmakológiai terápiára van szükség. Ezekben az esetekben a farmakológiai terápia magában foglalja a helyi kortikoszteroid cseppeket, ciklosporin cseppeket vagy takrolimusz kenőcsöt a szemhéj bőrére. Ha a helyi kezelések nem indukálják a remissziót, orális prednizon, takrolimusz vagy ciklosporin a következő kezelési lehetőségek. Ezek a betegség dermatológiai megnyilvánulásaiban is hasznosak. Fontos megjegyezni, hogy mivel a T-sejtek központi szerepet játszanak a betegség patogenezisében, a kalcineurin inhibitorok, mint például a takrolimusz és a ciklosporin hatékony utat jelentenek a szteroid-megtakarító terápiában mind helyi, mind szisztémás alkalmazásokban. Az atópiás keratoconjunctivitis végső szakaszában, ahol a szaruhártya opacifikációja miatt látásvesztés következett be őssejthiány, a Boston keratoprotézis használható vizuális rehabilitációra motivált betegeknél.

diagnózis: Atópiás Keratoconjunctivitis

differenciáldiagnózis:

• Vernal keratoconjunctivitis
• Seasonal allergic conjunctivitis
• Perennial allergic conjunctivitis
• Giant papillary conjunctivitis
• Phlyctenular keratoconjunctivitis
• Toxic conjunctivitis

Javasolt Hivatkozási Formátum: Strobehn A, Ward M, Kitzmann A. Atópiás Keratoconjunctivitis. EyeRounds.org. március 8, 2013; elérhető: http://www.EyeRounds.org/cases/167-atopic-keratoconjunctivitis.htm