az Osteitis Fibrosa Cystica sikeres kezelése primer Hyperparathyreosisból

absztrakt

az Osteitis Fibrosa Cystica (OFC) az előrehaladott primer hyperparathyreosis klasszikus csontváz megnyilvánulása. A rutin kalciumszűréssel történő fokozott kimutatással az elsődleges hyperparathyreosis klinikai profilja a nyugati országokban a tüneti betegségről a finom vagy specifikus tünetekkel nem rendelkező betegségre (“tünetmentes” primer hyperparathyreosis) vált át. A szerzők a mellékpajzsmirigy adenoma és annak sikeres kezelése miatt előrehaladott primer hyperparathyreosis klasszikus jellemzőjét írják le.

1. Bevezetés

az Osteitis fibrosa cystica (OFC) egy csontváz rendellenesség, amelyet a mellékpajzsmirigy(EK) túlzott mellékpajzsmirigy-hormon (PTH) feleslege okoz. Ez a többlet stimulálja az oszteoklasztok, a csontot lebontó sejtek aktivitását. A mellékpajzsmirigy túlműködését (primer hiperparatireoidizmus) kiválthatja mellékpajzsmirigy adenoma, örökletes tényezők, mellékpajzsmirigy-karcinóma vagy vese osteodystrophia. A hyperparathyreosis többsége a mellékpajzsmirigy adenoma eredménye (80-85%) . A betegség tünetei mind a csontok általános lágyulásának, mind a vér kalciumfeleslegének következményei, beleértve a csonttöréseket, a veseköveket, az émelygést, a peptikus fekélyeket, az étvágycsökkenést és a fogyást—”csontok, kövek, hasi Nyögések és pszichés felhangok” . A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és gyakrabban fordul elő az 5.és 6. évtizedben. Ha a fiatalabb (különösen az első évtizedben) fordul elő, zárja ki az örökletes okokat—az I/IIa/IIb típusú többszörös endokrin neopláziát . A szérum kalcium (8,4-10,2 mg/dL), PTH (15-65 pg/mL) és alkalikus foszfatáz (20-140 NE/L) általában emelkedett. A sima röntgenfelvételek egyértelműen reszorpciót mutatnak, a koponya pedig az “őrölt üveg”/”só és bors” megjelenést ábrázolja. Az első csontok, amelyek Röntgenfunkciókat mutatnak, az ujjak. A cisztákat oszteoklasztok és néha vérpigmentek szegélyezik, amelyek kölcsönzik a “barna daganatok” fogalmát; az ilyen cisztákat nukleáris képalkotással lehet azonosítani specifikus nyomjelzőkkel kombinálva, mint például a Sestamibi .

2. Esettanulmány

33 éves nő 5 éves kórtörténetében általános testfájdalmat mutatott be, és képtelen volt használni a jobb felső végtagját a bemutatás előtt 5 nappal. Fáradtsága és hányingere is volt. A fogyás története is volt, és egy beszélgetés során könnyen ideges volt. A vizsgálat egy központi nyaktömeget tárt fel, amely nyeléssel mozgott, de nem diszkréten tapintható. Ezen kívül volt egy gyengéd jobb váll és alkar. A röntgenfelvételek a csontkéreg általános elvékonyodását, valamint a singcsont és a kulcscsont cisztás elváltozásait mutatták ki (mindkettőnek patológiás törései is voltak) (1.és 2. ábra). A biokémiában a kalcium-és PTH-szint 10,6 mg/dL, illetve 1203 pg/mL volt. A jobb singcsont elváltozás metszését és kurettázását elvégezték, és a hisztopatológia a hyperparathyreosis barna daganataként jelentette (3.ábra). Ez a mellékpajzsmirigy(ek) túlzott aktivitása miatti elsődleges hiperparatireoidizmusra mutatott. Ezért indokolt volt a nyak feltárása, amely 10 grammos jobb felső pólusú mellékpajzsmirigy adenomát eredményezett, amelyet kivágtak (4.és 5. ábra). A műtét után naponta kétszer 600 mg kalcium-karbonátot kapott 1 hónapig, majd később napi egyszer 600 mg-ra csökkentették 2 hétig. Ennek eredményeként a kalciumszint normalizálódott (9,3 mg/dL). A csontfájdalom csökkent, a cisztás elváltozások a kulcscsontban és a singcsontban meggyógyultak (6.ábra).

ábra 1

a jobb radioulna laterális röntgenfelvétele, amely az ulna diaphysis osteitis fibrosa cystica elváltozását mutatja patológiás töréssel (curettage előtt).

ábra 2

a jobb kulcscsont röntgenfelvétele, amely osteitis fibrosa cystica elváltozást mutat patológiás töréssel (felvételkor).

ábra 3

hisztopatológiai dia, amely a hyperparathyreosis barna daganatát mutatja( több osteoclast egy rostos hálózatban); H & e folt, 100 nagyítás.

ábra 4

az egyik bruttó mintája mellékpajzsmirigy adenomák (egész).

ábra 5

egy kettévágott mellékpajzsmirigy adenoma bruttó mintája.

ábra 6

a jobb singcsont oldalsó röntgenfelvétele, amely a folyamatban lévő kóros törés gyógyulását mutatja (8 héttel a curettage után).

3. Vita

először a tizenkilencedik században írták le, az OFC-t jelenleg vérvizsgálat, röntgenfelvétel és szövetmintavétel kombinációjával detektálják . 1950 előtt az Egyesült Államokban a hyperparathyreosissal diagnosztizált betegek körülbelül fele látta, hogy az OFC előrehalad, de korai azonosítási technikákkal és továbbfejlesztett kezelési módszerekkel; az OFC előfordulása a fejlett országokban egyre ritkább. Az elsődleges hiperparatireoidizmus nagy láthatósága a populációban ma drámai változást jelez több generációval ezelőtt, amikor ritka rendellenességnek tekintették . Az incidencia növekedése elsősorban az autoanalizátor széles körű alkalmazásának köszönhető, amely ingyen biztosítja a szérum kalcium meghatározását, amikor a szérum kémiai profilját más okból rendelik meg . Ahol kezelésre van szükség, ez magában foglalja a mögöttes hyperparathyreosis kezelését az OFC hosszú távú kezelésének megkezdése előtt. Az okától és súlyosságától függően ez a hidratációtól és a testmozgástól a sebészeti beavatkozásig terjedhet . Az elsődleges hyperparathyreosis gyógyítható betegség a mellékpajzsmirigy adenoma sikeres eltávolításával . Ez a beteg képviseli azt, amit a fejlett országokban az 50-es évek előtt tapasztaltak. a sikeres mellékpajzsmirigy-eltávolítás betegség-gyógyulást eredményezett.

4. Következtetés

a Parathyroidectomiáról kimutatták, hogy a csontreszorpció megfordulását és a barna daganatok teljes regresszióját eredményezi . Az OFC ritka a fejlett országokban a hiperkalcémia korai felismerése és az azt követő kezelés miatt . Éppen ellenkezőleg, azokban a fejlődő országokban, ahol a többcsatornás autoanalyzer nem áll rendelkezésre vagy ingyenesen használható, az OFC még mindig létezik . Ez a beteg, aki a háború sújtotta Szomáliából származott, klasszikus OFC jellemzőkkel mutatkozott be. A sikeres diagnózis és az ebből eredő mellékpajzsmirigy-eltávolítás a betegség gyógyulását eredményezte.

rövidítések

beleegyezés

a beteg írásos beleegyezést kapott az esetjelentés és a kísérő képek közzétételéhez. Az írásbeli hozzájárulás egy példányát a folyóirat főszerkesztője felülvizsgálhatja.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.

szerzői hozzájárulások

A. Maina nyomon követte a beteget a klinikáról történő felvételtől a mentesítésig, összegyűjtötte, elemezte és értelmezte az adatokat. H. Kraus elvégezte a mellékpajzsmirigy-eltávolítást, valamint összegyűjtötte és segítette az adatok értelmezését. Minden szerző elolvasta és jóváhagyta a végleges dokumentumot.

közzététel

A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (Ecsa); ortopéd sebész, AIC Kijabe Kórház, Kijabe, Kenya. H. Kraus MD; Általános sebész, AIC Kijabe Kórház, Kijabe, Kenya.

Köszönetnyilvánítás

a szerzők elismerik Dr. Peter M. Nthumba közreműködését a cikk szerkesztésében.