cisztás fibrózis

• nagyobb szövegméretnagy szövegméretreguláris Szövegméret

¿mi a cisztás fibrózis?

a cisztás fibrózis örökletes betegség, amelyben a test nagyon vastag, ragacsos nyálkát termel. A nyálka problémákat okoz a tüdőben, a hasnyálmirigyben és más szervekben.

a cisztás fibrózisban szenvedő emberek gyakori tüdőfertőzésekkel rendelkeznek. Idővel több légzési nehézségük van. Emésztési problémáik is vannak, amelyek megnehezítik számukra a hízást.

melyek a cisztás fibrózis jelei és tünetei?

a cisztás fibrózis hamarosan tüneteket okozhat a baba születése után. Az első jele annak, hogy a csecsemőnek cisztás fibrózisa lehet, A “meconial ileus” nevű bélelzáródás.”A többi gyermeknek csak később jelentkeznek tünetei. A cisztás fibrózis személytől függően enyhe vagy súlyos lehet.

a cisztás fibrózis tünetei a következők:

• tüdőfertőzések vagy tüdőgyulladás
• zihálás vagy zihálás
• vastag nyálkás köhögés
• hasi mozgások terjedelmes és zsíros
• székrekedés vagy hasmenés
• nehéz hízni vagy növekedni magasság
• verejték sós

egyes gyermekeknél orrpolipok (az orr belsejében lévő szövetek kis növekedése), az orrmelléküregek fertőzései és gyakori fáradtság is jelen lehetnek.

hogyan diagnosztizálják a cisztás fibrózist?

az újszülött szűrővizsgálatok a cisztás fibrózis legtöbb esetét észlelik. Ha a szűrővizsgálatok pozitívak, vagy ha a gyermeknek cisztás fibrózis tünetei vannak, az orvosok fájdalommentes izzadási tesztet végeznek. Összegyűjtik az izzadságot a bőr egy területéről (általában az alkarról), hogy megnézzék, mennyi kloridot (sóban lévő vegyi anyagot) tartalmaz. A cisztás fibrózisban szenvedő emberek magasabb kloridszinttel rendelkeznek.

a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek többségét 2 éves kor előtt diagnosztizálják. De néhány enyhe formában nem diagnosztizálható serdülőkorig.

hogyan kezelik a cisztás fibrózist?

a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek élete lesz. Az orvosok a gyermek igényeitől függően különböző gyógyszereket használnak. De minden cisztás fibrózisban szenvedő embernek szüksége van:

• lágyítsa és tiszta nyálka. Ennek különböző módjai vannak. Az orvosok javasolhatják, hogy a gyermek tegye a következőket:
  • rendszeresen gyakoroljon
  • inhalátort vagy porlasztót használni
  • légzőgyakorlatok és köhögés szándékosan
  • használjon speciális pólót, amely rezegteti a mellkasát
  • fizikai terápiát végezzen a mellkason (egy apa vagy egy képzett személy könnyedén megérinti a mellkasát vagy a hátát)
• a fertőzések megelőzésére vagy leküzdésére. A gyakori és megfelelő kézmosás, a betegek elkerülése és a cisztás fibrózisban szenvedő többi embertől legalább 6 méterre való tartózkodás segíthet megelőzni a fertőzéseket.Az antibiotikumok megelőző szedése szintén hasznos lehet.
• vegyen enzimeket. A legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő gyermeknek enzimekre van szüksége, hogy segítsen nekik megemészteni az ételt és megkapni a tápanyagokat.
• fogyasszon magas kalóriatartalmú étrendet, és szükség esetén vegyen be vitamin-kiegészítőket.

¿mi okozza a cisztás fibrózist?

a cisztás fibrózist a cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképességét szabályozó fehérjét (CFTR) termelő gén változása (mutációja) okozza. Cisztás fibrózishoz, a csecsemőnek két példányt kell kapnia a cisztás fibrózis génből; egy-egy szülőtől.

mi történik, ha cisztás fibrózis van?

cisztás fibrózisban a test vagy nem termeli a CFTR fehérjét, vagy nem termeli azt. Normál CFTR fehérje nélkül a szervek belsejében lévő utakat (csöveket) bélelő sejtek vastag, ragadós nyálkát termelnek a normál nyálka helyett, amely vizes és inkább folyékony.

a vastag nyálka csapdába ejtheti a baktériumokat a tüdőben, és fertőzéseket, gyulladást és légzési problémákat okozhat. A nyálka blokkolhatja azokat az utakat is, amelyeken keresztül az emésztőenzimek a hasnyálmirigy és a belek között áramlanak. Ez megnehezíti a gyermek számára, hogy megemésztse az ételt, és megkapja a szükséges vitaminokat és tápanyagokat.

a vastag nyálka a májra, a verejtékmirigyekre és a reproduktív szervekre is hatással lehet.

hogyan segíthetnek a szülők?

hogy segítsen gyermekének:

• kövesse a kezelési tervet. Segítsen gyermekének a lehető legegészségesebb maradni. Adjon gyógyszert az utasításoknak megfelelően, adjon magas kalóriatartalmú ételeket és ételeket, és kövesse az utasításokat, hogy törölje a nyálkahártyát a mellkasból.
• Vidítsd fel. ösztönözze gyermekét, hogy találjon olyan hobbikat, amelyeket élvez, például művészetet, zenét, olvasást vagy szakácsoktatást. Fontos, hogy a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek gyakoroljanak, ezért találják meg a módját, hogy gyermeke fizikailag aktív legyen. Talán csinálhattok együtt néhány tevékenységet.
• menj a gondozó csapathoz. Gyermeke gondozási csapata gyakorlati tanácsokat adhat a cisztás fibrózissal való együttélésről és a klinikai vizsgálatokról, a támogató csoportokról és az új terápiákról.
• Tudjon meg minél többet a cisztás fibrózisról. A szakértők folyamatosan dolgoznak új kezeléseken, amelyek segítenek a cisztás fibrózisban szenvedő embereknek jobb életminőséget és hosszabb életet biztosítani. Keressen online forrásokat, például a cisztás fibrózis Alapítvány webhelyét.
• ahogy a gyermek növekszik, tanítsa meg őket, hogy vigyázzanak magukra. Kezdje el segíteni gyermekét a cisztás fibrózis megértésében és kezelésében már korán. Ösztönözze az idősebb gyermekeket vagy tizenéveseket, hogy kezeljék egészségügyi ellátásuk egyes részeit, például fertőtlenítő berendezéseket vagy kérdéseket tegyenek fel az orvoslátogatások során. Kérdezze meg a gondozó csapatot, hogyan segíthet gyermekének felkészülni olyan dolgokra, mint az egyetemre járás vagy a munka megszerzése. A cisztás fibrózisról és annak gondozásáról való tanulás segít a gyermekeknek és a tizenéveseknek biztonságos felnőttekké válni a krónikus egészségi állapot kezelésében.