Congenital Nazal pyriform aperture stenosis: diagnózis és kezelés

mivel az újszülöttek kötelező orrlégzők, minden olyan állapotot, amely megakadályozza a normál orr légáramlást, helyesen kell diagnosztizálni és kezelni. A CNPS ritka klinikai állapot, amelyet figyelembe kell venni a differenciáldiagnózis során más gyulladásos, traumás vagy veleszületett légzési nehézségekkel. Ennek a patológiának az oka ismeretlen, de a magzati fejlődés negyedik hónapjában merül fel a maxilla orrfolyamatának túlnövekedése miatt, izolált állapotként vagy más veleszületett rendellenességekkel összefüggésben. Számos tanulmány kimutatta a kapcsolatot a CNPS és a craniofacialis rendellenességek között, mint például a holoprosencephaly, a szájpadhasadék és a maxilláris központi metszőfogak korai jelenléte. Ez a ritka anatómiai állapot gyakran társul a gyakoribb choanalis atresia-hoz, amelyet a hátsó légutak membrános és csontos szövet általi szűkítése jellemez.

a CNPS klinikailag nem specifikus tünetekkel jár, mint például cyanosis epizódok, belégzési stridor, sternalis visszahúzódás, mellkasi aszimmetria, hypoxemia és acidosis. Ezek a tünetek az újszülött korai szakaszában jelentkeznek, és a felső légúti fertőzésnek való kitettséggel fokozódhatnak. Az újszülöttkori légzési distressz általában meconium aspirációval, hyaline membrán szindrómával, fertőzéssel, craniofacialis malformációval és más veleszületett betegségekkel kapcsolatos. Így ezeknek a patológiáknak a differenciáldiagnózisban való kizárása A CNPS diagnózisához vezet.

a CNPS diagnózisa klinikai értékelésen alapul, beleértve az orr endoszkópiát és különösen a CT-t. Diagnosztikusnak tekintik az 5F katéter átadásának képtelenségét és a radiográfiailag mért pyriform nyílás < 8-10 mm-t egy teljes idejű csecsemőnél. Ha a holoprosencephaly gyanúja egy központi maxilláris metszőfog jelenléte, encephalic CT vagy mágneses rezonancia képalkotást is el kell végezni.A diagnózis megerősítése után a kezelési megközelítésnek figyelembe kell vennie a klinikai állapot súlyosságát, a kapcsolódó társbetegségeket és az újszülött globális prognózisát.

ennek az állapotnak a kezdeti kezelése magában foglalja a biztonságos légutak létrehozását McGovern mellbimbó elhelyezésével vagy endotracheális intubációval, megfelelő monitorozással az intenzív osztályon, amíg az orr obstrukció pontos oka és súlyossága meg nem állapítható. Enyhe CNP – k esetén előnyösebb a nem sebészeti megközelítés, amely magában foglalja a szilasztikus stentek elhelyezését az orrüregben, valamint a helyi dekongesztánsok alkalmazását. Az orrstentek kis méretei azonban elzáródáshoz vezethetnek, és nagyon megnehezíthetik a napi tisztítást, ezáltal növelve az elzáródás és a lágyszöveti sérülések kockázatát a tisztítás és az áthelyezés során.

közepes vagy súlyos szűkület esetén a megközelítés műtéti jellegű, és magában foglalja a pyriform aperture megnagyobbodását endo-orális sublabialis megközelítéssel a stenotikus terület átformálásához. Ez a módszer biztonságos és jó terepi expozíciót tesz lehetővé, megakadályozza a nasolabialis lágyrészek károsodását, és nem okoz látható hegesedést. A morbiditás irreleváns, az eredményeket közvetlenül a műtét után érik el.

transznazális megközelítést is leírtak, de véleményünk szerint újszülötteknél nem ajánlott az anatómiai struktúrák csökkentett méretei miatt, amelyek növelik a lágyszöveti trauma kockázatát.

a műtéti eljárás a pyriform aperture kétoldalú expozíciójával kezdődik, hogy felszabadítsa a csontos margóját, így a mucoperiosteum sértetlen marad az orrpadló és a pyriform aperture mentén. A fogrügyek károsodásának elkerülése érdekében kerülni kell az orrpadló fúrását. A nyílás akkor tekinthető kielégítőnek, ha lehetővé teszi egy 3,5 mm-es endotracheális cső stent áthaladását. A csontos eljárásokat az alsó turbina előtt kell elvégezni a nasolacrimalis csatorna sérülésének elkerülése érdekében.

társult choanalis atresia esetén a felesleges membránt és csontszövetet is el kell távolítani. Az endoszkópia használata jelenleg ajánlott a hátsó orrfossa és az orrstentek elhelyezésének biztonságosabb ellenőrzésére.

a kiújulás és a heggel összefüggő stenosis csökkentése érdekében orrstent használata javasolt. Az eszköz megválasztásának a choanal atresia jelenlétén kell alapulnia. Az izolált CNP-kben a rövid orr-konformerek használata, mint például a hasadékos betegeknél rutinszerűen alkalmazott, előnyösebb a könnyebb kezelésük miatt: kényelmesebbek a beteg számára, a tisztítás és a csere könnyebb és biztonságosabb, és az aspirációval és az elmozdulással kapcsolatos károk elkerülhetők. Másrészt hosszabb lágy szilasztikus orrstentek használata (o.d. 3,96 mm, i.d. 3.0 mm) kötelező choanalis atresia jelenlétében, hogy megakadályozza az obstruktív hegesedést a hátsó orrterületen, valamint biztosítsa a műtéti megnagyobbodás stabilitását. Általában körülbelül 3 hétig tartjuk meg a stenteket, ha choanalis atresia van jelen, izolált CNPS esetén pedig csak 6-7 napig.