Dermatochalasis
I.
Dermatochalasis (ábra. 6.8) egy öregedési változás, amelyet a fedelek laza, redundáns bőre jellemez. A redők lefedhetik a palpebrális repedést, még a látást is rontva.
A.
a kockázati tényezők közé tartozik az életkor, a férfi nem, a világosabb bőrszín és a magasabb testtömeg-index.
B.
a súlyos dermatochalasis megváltoztathatja a szaruhártya biomechanikai tulajdonságait úgy, hogy pozitív szaruhártya-rezisztencia faktor van a rendellenességben szenvedő betegeknél, de negatív a normál egyéneknél és az enyhe vagy közepesen súlyos dermatochalasisban szenvedőknél.
C.
szövettanilag az epidermisz vékonynak és simának tűnik, csökkent vagy hiányzó rete bordákkal. A coriumban a rugalmas és a kollagén szövet bizonyos mértékű elvesztése következik be a kapilláris érrendszer növekedésével, a kollagén bazofil degenerációjával (aktinikus elasztózis) és enyhe limfocitás gyulladásos reakcióval. Ezenkívül növekszik a nyirokerek száma, a kollagénszálak zavara, a stromális ödéma, a makrofágok számának növekedése.
II.
Blepharochalasis
A.
a Dermatochalasist nem szabad összekeverni a blepharochalasissal, amely nem gyakori állapot, amelyet a szemhéjak állandó változásai jellemeznek ismétlődő és kiszámíthatatlan ödéma támadások után, általában 20 évesnél fiatalabb embereknél.
B.
három szakaszt azonosítottak: (1) elsődleges ödéma a szemhéjak fájdalommentes és átmeneti duzzanatával, melyet az angioödémára emlékeztető bőr enyhe bőrpírja kísér, (2) az atonikus ptosis stádiumot a vörösesbarna elszíneződés, a venuláris kiemelkedés, a szempillákat felülíró laza bőr megváltozása jellemzi, és (3) az orbitális septum ellazulása, ami az orbitális zsír és a könnymirigyek prolapsusát eredményezi, az érintett szemhéj másodlagos lelógásával.
C.
mások kétlépcsős kategorizálást használtak: (1) a korai szakaszban nem illeszkedő szemhéj ödéma, és (2) A késői szakaszban vagy állandó duzzanat kíséretében fedél bőr lazaság és laza redők vagy elszíneződés, elvékonyodása, és sorvadása fedél szövet, amely azt eredményezheti, hogy egy jellegzetes selyempapír megjelenése a bőr és a ptosis. A bőrnek kanyargós edényei lehetnek.
D.
az elasztin mRNS expressziója a blepharochalasisból származó tenyésztett fibroblasztokban nem csökken, ami arra utal, hogy a környezeti tényezők vagy a rugalmas rostok más mátrixkomponensei részt vehetnek a rendellenességben található rugalmas rostok elvesztésében.
E.
ptosis, szerzett blepharophimosis kísérheti a kantális inak változásait, az orbitális zsír herniációját vagy a könnymirigy prolapsusát.
F.
néhányan a cutis laxa egyik változatának tekintették (lásd alább).
G.
egy 23 éves fekete nőből származó minta kórszövettani vizsgálata során kiderült, hogy az elasztikus rostok teljesen hiányoznak. A lymphocyták és a többmagvú histiocyták enyhe gyulladásos infiltrációja, dermális ödéma és ritka, lymphedemára utaló tágult erek is voltak. Neutrophil infiltrátumról is beszámoltak.
más minták atrófiát, fragmentációt és jelentősen csökkent mennyiségű rugalmas rostot mutattak a dermisben.
az elektronmikroszkópia megerősítette a rugalmas rostok hiányát az érintett bőrben kétoldalú blepharochalasisban szenvedő betegben.
krónikus gyulladás gyakran megtalálható.
a kollagén laza és atrofikusnak tűnik.
a rugalmas rostok csökkennek a külső orbitális izmok inakban, amelyek megnyúlnak.
H.
az IgA lerakódások immunfluoreszcens lokalizációja a blepharochalasisban a rendellenesség immunológiai alapját sugallja.
a Mátrix metalloproteinázok, különösen az MMP – 3 és az MMP-9 szerepet játszhatnak a blepharochalasis patobiológiájában.
I.
az Ascher-szindrómát (Laffer–Ascher-szindróma) blepharochalasis, kettős ajak és nem toxikus golyva jellemzi. A golyva az esetek 10-50% – ában található.
egyéb megállapítások lehetnek iris coloboma, iris heterochromia, szűkült vízszintes palpebralis repedések és csökkent intercanthal távolság.
lehet szemhéj ectropion vagy entropion trichiasissal.
a kettős ajak megjelenése másodlagos az ajak nyálkahártyájának túlnövekedése miatt.
a.
a kettős ajak izolált, nem szindrómás izolált előfordulásként is megtalálható. Ez összefüggésben lehet a bifid uvula vagy szájpadhasadék.
J.
Melkersson-Rosenthal (MK) szindróma (a visszatérő labialis ödéma, a relapszusos arcbénulás és a repedt nyelv hármasa) szintén “ismeretlen okú szemhéj ödémával járhat.”
előfordulási gyakorisága 1 : 1250.
izolálható vagy krónikus betegségekkel, például Down-szindrómával, szarkoidózissal, sclerosis multiplexgel, HIV-vel, autoimmun pajzsmirigy-gyulladással, szempilla-gyulladásokkal és diabetes mellitussal összefüggésben lehet.
nem nekrotizáló granulomatózus gyulladás társul ehhez a rendellenességhez.
a FATP1 gén mutációi okozhatják.
K.
A Blau-szindróma hasonló a Melkersson-Rosenthal-szindrómához. A Blau-szindróma autoszomális domináns, és magában foglalja a bőr granulomatózus gyulladását, a granulomatous iridocyclitist és a camptodactyly-val járó granulomatous arthritist. A CARD15/NOD2 génkomplex mutációihoz kapcsolódik, és a Crohn-betegséghez kapcsolódhat.
L.
a Mounier-Kuhn hasonlóságot mutat az MK-szindrómával is, és veleszületett tracheo-bronchomegáliával társul.