Disztális bélelzáródás szindróma

a disztális bélelzáródás szindróma (DIOS) a cisztás fibrózis számos hasi megnyilvánulása. Cisztás fibrózisban szenvedő idősebb gyermekeknél vagy fiatal felnőtteknél a disztális vékonybél elzáródhat a disztális ileumban és a jobb vastagbélben lévő mucofaeculens anyaggal.

Epidemiológia

A DIOS a cisztás fibrózisban szenvedő betegek 10-15% – ában fordul elő, de az incidencia állítólag csökkent a mikrogömb hasnyálmirigy enzimek 2.

a kiváltó tényezők a következők 5:

• a hasnyálmirigy enzimekkel való rossz megfelelés
• étrendváltás
• dehidráció

prevalencia a legmagasabb az élet 2.és 3. évtizedében 2

A DIOS állítólag a leggyakoribb gastrointestinalis szövődmény cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél tüdőtranszplantációt követően, különösen akkor, ha a betegeknél csecsemőkorban diagnosztizálták a meconium ileust 4.

klinikai megjelenés

A DIOS klinikai megnyilvánulásai a következők 3:

• hasi fájdalom: visszatérő rohamok kólikás hasi fájdalom
• tapintható vakbél tömegek, amelyek spontán áthaladhatnak
• hasi puffadás és puffadás gyakoriak

A klinikai eredmények utánozhatják a vakbélgyulladást vagy részleges bélelzáródást a korábbi bélműtét szűkülete vagy adhéziója miatt.

annak ellenére, hogy a függelék gyakori megfeszülése inspissált váladékokkal történt, az akut appendicitis jelentett prevalenciája cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél alacsonyabb, mint az általános populációban.

patológia

ennek a szindrómának a kóros mechanizmusai közé tartozik az inspissált bélváladék és a hasnyálmirigy-elégtelenség, az emésztetlen ételmaradék, a rendezetlen bélmozgás, a széklet stasis és a kiszáradás.

radiográfiai jellemzők

sima röntgenfelvétel

• a vékonybél obstrukciójának jellemzői
• pezsgő lágyszövet tömege a jobb alsó negyedben

fluoroszkópia

vízben oldódó kontraszt beöntés

• segíthet megtalálni az obstrukció szintjét
• AIDS az obstrukció kezelésében/csökkentésében

ct

• általában látható, hogy befolyásolja a jobb vastagbél
• vastagbél fal megvastagodása
• falfestmény Barázdálás
• mesenterialis lágyszövet infiltráció
• fokozott pericolonic fat
• intussuscepció komplikáció lehet
• a függelék rutinszerűen kitágult (>6 mm) a mucoid impaction okozta vakbélgyulladás hiányában, ezért a vakbélgyulladás diagnózisát csak akkor szabad elvégezni, ha másodlagos jelek vannak

kezelés és prognózis

műtét általában nem szükséges. A kezelési lehetőségek a következők:

• vízben oldódó (pl. Gastrografin) kontraszt beöntések, ozmotikus víz beáramlását eredményezik a bél lumenébe 5
• a bélmosást visszatérő, de nem teljes elzáródásra tartják fenn, a cél a felhalmozódott váladékok kimosása
• kolonoszkópia ritkán szükséges

differenciáldiagnózis

A vékonybél elzáródása más okokból, beleértve a:

• intussuscepció
• összenövések a korábbi műtétből
• sérv
• volvulus