eosinophil pustularis Folliculitis mögöttes köpenysejtes lymphomával
az eosinophil pustularis folliculitist (EPF) eredetileg 1965-ben írták le, és azóta 3 különböző altípussá fejlődött: klasszikus, immunszuppresszált (IS) és infantilis típusok. Az immunszuppresszált EPF tovább osztható humán immundeficiencia vírussal (HIV) Kapcsolatos (IS-HIV) és nem HIV-vel összefüggő. Humán immundeficiencia vírus-szeronegatív esetek mögöttes rosszindulatú daganatokkal (IS-hem) vagy krónikus immunszuppresszióval társultak, mint például a transzplantált betegeknél.
esettanulmány
egy 52 éves férfi, akinek kórtörténetében prosztata adenokarcinóma korlátozódott, robot prosztatektómiával kezelve, 1 hónapos viszkető vörös kiütéssel az arcon, a nyakon, a vállakon és a mellkason. A beteg korábban 250 mg azitromicint, intramuszkuláris triamcinolont és orális prednizont kapott, csak kisebb javulással. A fizikális vizsgálat több rózsaszín folliculocentrikus papulát és pustulát mutatott a fejen (1a.ábra), a nyakon és a mellkason (1b. ábra), valamint a homlokán lévő ödémás rózsaszín papulákat és plakkokat (1c. és 1D. ábra). A tenyér, a talp és a szájnyálkahártya tiszta volt.
1. Ábra. Többszörös rózsaszín folliculocentrikus papulák és pustulák a fejen (A), a nyakon és a mellkason (B), valamint az ödémás rózsaszín papulák és plakkok a homlokon (C és D).
a mellkas jobb oldalának kezdeti biopsziája nem volt specifikus, és leginkább egy ízeltlábúak harapására adott reakcióra utal. A beteget naponta kétszer 100 mg orális doxiciklinnel kezdték 2 hétig. Javulás nélkül további biopsziákat végeztek a mellkas és a homlok bal oldaláról. A mellkas biopsziája repedt folliculitist mutatott, akut és krónikus gyulladásra utaló bizonyítékokkal. A homlok biopsziája eozinofil follikuláris spongiosist mutatott intrafollicularis Langerhans sejt mikrogranulómákkal, valamint a tüszők melletti bőséges eozinofilekkel, összhangban az EPF-vel (2.ábra). A szérum HIV-teszt negatív volt. A szérum fehérvérsejtszám normális volt 6400/6L-nél (referenciatartomány: 4500-11 000/6L), az eozinofilek enyhe emelkedésével (8%). A fennmaradó teljes vérsejtszám és az átfogó metabolikus panel a referencia tartományon belül volt. Ezt követően a beteget naponta kétszer 25 mg orális indometacinnal és 0,1% triamcinolon krémmel kezdték. Néhány napon belül kezdeti javulást tapasztalt a pruritus tüneteiben és a gyulladásos follikuláris papulák számának csökkenésében.
2. Ábra. Follicularis spongiosis és lymphohistiocytákkal és neutrophilekkel kevert bőséges perifollicularis eosinophilek (A és B)(H& E, Eredeti nagyítás (10) és 20 (20)).
körülbelül 1 hónappal a bemutatás után a dysphagia és a fáradtság tüneteit kezdte tapasztalni. Ezen kívül tonsillaris hypertrophia és tapintható nyak és axillaris lymphadenopathia volt jelen. A nyak, a mellkas, a has számítógépes tomográfiája diffúz lymphadenopathiát mutatott. Teljes test pozitron emissziós tomográfia-a számítógépes tomográfia kiterjedt metabolikusan aktív limfómát mutatott több csomópontban csoportok a membrán felett és alatt. A lép limfómás érintettsége is volt. Az axilláris nyirokcsomó biopszia diagnosztikus volt köpenysejtes limfóma (CD4:CD8, 1: 1; CD45 negatív; CD20 pozitív; CD5 pozitív). Ezt követően rituximab kemoterápiás kezelést kapott intravénás infúzióval, és összesen 8 ciklust teljesített. Bár a kemoterápiás kezelés javította az EPF – et, az orális indometacin és a helyi triamcinolon hasznos volt a betegség tisztításában.