epilepszia központ
a Rasmussen encephalitis az agy krónikus gyulladása, amelynek súlyossága idővel előrehalad. A gyulladás jellemzően az agy egyik oldalát vagy az agyféltekét érinti, és súlyos epilepsziás epizódokat okoz, beleértve a krónikus, fokális rohamokat. A Rasmussen encephalitisben szenvedő emberek tartós agykárosodást, motoros képességek elvesztését és mentális romlást tapasztalhatnak az agy krónikus gyulladása következtében. A betegség nagyon ritka, becslések szerint világszerte 200-500 eset fordul elő, és jellemzően a 2-10 év közötti gyermekeket érinti.
úgy gondolják, hogy a Rasmussen encephalitis gyulladásos kapcsolata fokozatosan súlyosbodik, csúcsosodik, majd alábbhagy, stabil funkciót hagyva, de maradandó agykárosodást.
- tünetek
- okok
- diagnózis
- kezelés
- további források
tünetek
a Rasmussen encephalitis tünetei betegenként változnak, de a fokális, közel folyamatos görcsrohamok a tünetek leggyakoribb jel. A rohamok általában a karok, a lábak és az arc gyors összehúzódásaiban és relaxációiban jelentkeznek folyamatosan és ritmikusan. A gyulladás és az epilepsziás aktivitás következtében további hatások jelentkeznek, beleértve a test egyik oldalának bénulását (jellemzően az agy gyulladásának ellentétes oldalán), ami esetleg tartós agykárosodást jelez. A tünetek a következők lehetnek:
- közel folyamatos fokális rohamok
- gyengeség vagy bénulás a test egyik oldalán
- kognitív romlás
okoz
míg a Rasmussen encephalitis pontos oka ismeretlen, jelenleg két elméletet vizsgálnak.
- autoimmun rendellenesség elmélete: az egyik elmélet szerint Rasmussen encephalitis autoimmun rendellenesség, ahol a test tévesen támadja meg saját szövetét. Az antitestek, amelyek a normális immunrendszer részét képezik a fertőzések és vírusok elleni küzdelemben, rövidzárlatot okoznak és megtámadják az egészséges szöveteket.
- fertőzés: egy másik elmélet szerint a Rasmussen encephalitis egy ismeretlen vírus, például influenza, kanyaró vagy citomegalovírus eredménye.
diagnózis
ha Rasmussen encephalitis gyanúja merül fel, egy neurológus részletes értékelésére lesz szükség. A neurológus és a klinikai csapat részletes áttekintést készít a beteg kórtörténetéről, valamint neurológiai értékelésről. A neurológiai vizsgálat során MRI, CT vizsgálat és / vagy EEG végezhető. Az MRI részletes térképet készít az agyról, az EEG pedig nyomon követi az agy elektronikus aktivitását annak megállapítására, hogy az aktivitás jellemző-e Rasmussen encephalitisére.
- MRI: Az MRI nagy mágneseket, rádióhullámokat és számítógépet használ az agy térképének elkészítéséhez.
- CT vizsgálat: ez a vizsgálat egy sor röntgensugarat és egy számítógépet használ a test belsejének képeinek létrehozásához. A CT-vizsgálat több részletet mutat, mint egy szokásos röntgen.
- EEG: ez a teszt rögzíti az agy elektromos aktivitását a fejbőrhöz rögzített ragadós párnákon (elektródákon) keresztül.
kezelés
a Rasmussen encephalitis kezelése gyakran palliatív, segít a betegnek a lehető legjobb életet élni a betegséggel, bár bizonyos esetekben a gyógyszeres kezelés és a műtét megfelelő lehet.
- gyógyszeres kezelés: a legtöbb rohamgyógyszer hatástalannak bizonyult a Rasmussen encephalitis hatásainak szabályozásában. Az autoimmun gyógyszerek azonban megpróbálhatják lassítani az agykárosodást, beleértve a szteroidokat, az immunglobulint és a takrolimuszt.
- műtét: a Rasmussen encephalitis kezelésére szolgáló műtét lehet opció. Jelenleg az agyfélteke eltávolítása az egyetlen rendelkezésre álló műtéti lehetőség, amely az agy egy részének eltávolítását igényli. Ez a fajta műtét hagyhatja a beteg állandó motoros és kognitív károsodás. Annak eldöntése, hogy a műtét a megfelelő lehetőség-E, gyakran magában foglalja a betegség jelenlegi hatásainak mérlegelését a műtét hatásaival szemben.