Fitz-Hugh-Curtis szindróma, amely tuberkulózisos salpingitishez és peritonitishez kapcsolódik: az irodalom bemutatása és áttekintése

tudomásunk szerint ez az első eset, amikor a Fitz-Hugh-Curtis szindróma mind a peritoneális, mind a nemi tuberkulózishoz kapcsolódik, és ahol az ascites volt az elsődleges klinikai megállapítás. Sharma et al. már leírt 3 esetben a Fitz-Hugh-Curtis szindróma társított női nemi szervek tuberkulózis, azonban ezek mind bemutatott krónikus hasi fájdalom és / vagy meddőség . Az Ascites és a peritoneális érintettség semmilyen esetben nem volt jelen.

a Fitz-Hugh-Curtis szindróma diagnosztikai kihívást jelent, mivel sok más betegséget (leggyakrabban akut kolecisztitist) utánozhat. A klinikai megjelenés magában foglalja az éles fájdalmat a jobb felső negyedben, a lázot és a legtöbb esetben, de nem mindig, a salpingitis jeleit . A legtöbb beteg nem mutat bizonyítékot generalizált intraabdominális fertőzésre, és csak alkalmanként van egyidejű ascites .

a kontraszt-fokozott hasi számítógépes tomográfia általában a májkapszula lineáris kontrasztjavulását mutatja . Ez nem volt jelen a mi esetünkben.

a peritoneális tuberkulózis tünetei és jelei, fizikális vizsgálata és laboratóriumi eredményei nem specifikusak. A tünetek alattomos kezdetűek, és ascites, diffúz hasi fájdalom, alacsony fokú láz és fogyás, amely több hét vagy hónap alatt fejlődik ki . A laboratóriumi rendellenességek közé tartozik az enyhe vagy közepesen súlyos vérszegénység, perifériás-általában limfocita – leukocitózis, emelkedett alkalikus foszfatáz vagy transzaminázok és hypoalbuminemia .

a hasi ultrahang tipikus finom mobil szálakat mutathat . A számítógépes tomográfia eredményei közé tartozik a peritoneális megvastagodás, az otmentális torta és a megnagyobbodott mesenterialis nyirokcsomók. A számítógépes tomográfia eredményei közé tartozik a peritoneális megvastagodás, az otmentális torta és a megnagyobbodott mesenterialis nyirokcsomók.

az ascites folyadék analízise általában 1-nél kisebb szérum-ascites albumin gradienst (SAAG) mutat.1 g/dL, a fehérje szintje meghaladja a 2,5-3 g / dL-t . A citológia általában a limfocita sejtek túlsúlyát mutatja.

a lymphocytás túlsúlyú ascites és az 1,1 g/dL-nél kisebb SAAG differenciáldiagnosztikája magában foglalja a peritoneális carcinomatosist, a nefrotikus szindrómát, a pancreatitist és a peritoneális tuberkulózist . A SAAG kiszámításának fő előnye a portális hipertónia által okozott ascites specifitása . Az 1,1 g/dL-nél nagyobb SAAG 97% – os pontossággal jelzi a portális hipertóniát .

savas gyorsan festett kenet a feltételezett pulmonalis TB helyeiről gyűjtött mintákon alacsony érzékenység (kevesebb, mint 5% a peritoneális folyadékon). Mivel azonban a hamis pozitív eredmények nem valószínűek, a legújabb irányelvek azt javasolják, hogy savas gyors foltos kenetet végezzenek aszcitikus folyadékon és peritoneális biopsziákon, azzal a feltétellel, hogy negatív eredményt nem használnak a peritoneális tuberkulózis kizárására .

a gén amplifikációs tesztek, mint például a PCR az M. tuberculosis kimutatására asciticus folyadékon és peritoneális biopszián, egy másik gyors és nem invazív teszt . Azonban alacsony érzékenységről számoltak be kenet-negatív betegeknél (48%) .

a tuberkulin bőrtesztet többnyire a látens tuberkulózis szűrésére használják, alacsony érzékenysége és alacsony pozitív prediktív értéke miatt .

emelkedett szérum CA-125 szint (> 35 E/mL) és az ascitic folyadék adenozin-deamináz aktivitása (ada) (> 30 E/l) könnyű, nem invazív vizsgálatként javasolt a peritoneális tuberculosis esetében, nagy érzékenységgel és specificitással (sorrendben 83% és 50% a CA-125 és 93% és 94% az ADA esetében) .Ezért a peritoneális tuberkulózis diagnosztikájában javasolt az ADA-szint mérése .

mivel a CA-125 a petefészekrákkal összefüggő tumor marker, a petefészek rosszindulatú daganatát ki kell zárni a peritoneális tuberkulózis diagnosztizálása előtt emelkedett CA-125 értékek esetén, különösen azért, mert a klinikai tünetek nagy hasonlóságot mutathatnak.

egyes tanulmányok azt is sugallják, hogy a szérum CA-125 szintje nyomon követési markerként szerepet játszik a tuberkulózisellenes terápiára adott válasz monitorozásában .

a peritoneális tuberkulózis pontos diagnózisához mikrobiológiai és/vagy szövettani megerősítésre van szükség . A mai napig az M. tuberculosis közvetlen tenyésztése ascitikus folyadékon vagy peritoneális biopsziákon az arany standard a hasi tuberkulózis diagnosztizálására, 45-69% – os érzékenységgel . Azonban akár 6 hétig is eltarthat, mielőtt a kultúrák pozitívvá válnak.

ez azt jelenti, hogy az esetek többségében, valamint az itt bemutatott esetben diagnosztikai laparoszkópiára és a hashártya közvetlen megjelenítésére van szükség a diagnosztikai folyamatban . Ezért a klinikai gyanú magas indexére van szükség a kezelés megkezdésének késleltetése és a megnövekedett mortalitás kockázatának elkerülése érdekében .

a legtöbb fejlett országban a laparoszkópia könnyen hozzáférhető, viszonylag biztonságosnak tűnik, a jelentett szövődmények aránya kevesebb, mint 3%, és magas diagnosztikai érzékenységgel (93%) és specifitással (98%) rendelkezik . Az itt leírt esetben a laparoszkópia lehetővé tette a hasi CT-n leírt para-méh abcedáció közvetlen vizualizációját és biopsziáját is.

azokban a régiókban, ahol a laparoszkópia kevésbé könnyen hozzáférhető, a perkután ultrahang – vagy CT-vezérelt biopszia a hashártya vagy a mesenterialis nyirokcsomók biztonságos alternatívának tekinthetők, alacsony a szövődmények előfordulása .

nagy mennyiségű ascites jelenlétében azonban az ultrahanggal vezérelt biopszia kevésbé megfelelő, mivel a biopszia során a transzducerrel végzett helyi nyomáson keresztül történő hemosztázist nehéz elérni . Betegünkben nem volt könnyen hozzáférhető, kórosan megnagyobbodott nyirokcsomó láthatóvá vált.

tipikus makroszkopikus leletek közé tartozik több fehér csomók vagy tubercles, megnagyobbodott nyirokcsomók,” hegedű húr ” fibrinos szálak és otmental megvastagodása. A peritoneális carcinomatosis, a sarcoidosis és a Crohn-betegség utánozhatja a peritoneális tuberkulózis laparoszkópos eredményeit . Még szövettani vagy bakteriológiai megerősítés hiányában is a jellegzetes laparoszkópos megjelenés elegendő ok a tuberkulózis elleni terápia megkezdésére. Hasonlóképpen, a szem tuberkulózisában a diagnózist gyakran feltételezik makroszkopikus leletek alapján (magányos tubercles, miliáris choroidalis tubercles, tuberculoma pl.), mivel a mikroszkópos értékeléshez szükséges szemszövet nehéz megszerezni.

a peritoneális tuberkulózisban a peritoneális és nyirokcsomó biopsziák mikroszkópos vizsgálata a betegek akár 100% – ában caseating granulomákat mutat, mint a betegünk esetében .

a tuberkulózisos peritonitis kezelése megegyezik a tüdőbetegséggel, intenzív fázisa 2 hónapos izoniazid, rifampin, pirazinamid és etambutol, majd 4 hónapos izoniazid és rifampin folytatása . A kezelésre adott válasz klinikai szempontból a legjobb, a tünetek és az ascites megszűnésével értékelhető .