Galen malformáció vénája

a Galen malformáció vénája (VOGM) egy ritka, de különösen súlyos típusú arteriovenosus malformáció (AVM), amely születés előtt alakul ki, és csecsemőknél és kisgyermekeknél diagnosztizálják. Ez befolyásolja a” nagy agyi vénát”, más néven Galen vénáját, amely az egyik nagy véna, amely az agyból a szívbe juttatja a vért. Az állapotot néha Galen aneurysma malformáció vénájának (VGAM) nevezik. A Galen rendellenesség vénája végzetes lehet, de a prognózis jelentősen javult a magasan képzett szakemberek által végzett újabb endovaszkuláris technikákkal.

a többi Avm-hez hasonlóan a Galen malformáció vénája az erek rendellenes kusza, amely megzavarja a szokásos véráramlást. A Galen-rendellenesség vénájában szenvedő betegeknél hiányoznak azok az apró kapillárisok, amelyek általában oxigénben gazdag vért osztanak el az agyban. Mivel ezek a kapillárisok elkapják az artériából érkező vért, és lelassítják a vér áramlását a szívbe, amikor hiányoznak vagy rosszul alakulnak ki, a vér túl nagy erővel és kevés ellenállással rohan a Galen vénájába.

ez a relatív ellenállás hiánya néha a szív túlterheléséhez vezet, a szívelégtelenség lehetőségével. A megnövekedett véráramlás a vénákba szintén megzavarhatja a cerebrospinális folyadék (CSF) termelése és felszívódása közötti normális egyensúlyt, ami hydrocephalust eredményez. Egyéb szövődmények lehetnek agyi diszfunkció, fejlődési késéssel, spontán vérzés az agyban, vagy rohamok.

amikor a Galen malformáció vénája látható a prenatális ultrahangon vagy születéskor, az állapot általában súlyosabb és nagyobb a szívelégtelenség valószínűsége. Az idősebb csecsemők és gyermekek optimistább prognózissal rendelkeznek, enyhe vagy mérsékelt neurológiai károsodással és kezelhető tünetekkel.

mi okozza a Galen malformáció vénáját?
a terhesség első trimeszterében a magzatban a Galen malformáció vénája nem egyértelmű okokból alakul ki, de valószínűleg genetikai eredetű. Az októl függetlenül a családi átvitel vagy öröklés nem történik meg. Ez néha látható egy ultrahang később a terhesség, de ez gyakrabban diagnosztizálják egy újszülött vagy kisgyermek. (Lásd a Galen malformáció vénájának diagnosztizálása és kezelése.)

Találkozó kérése / beteg Beutalása

áttekintette: Srikanth Boddu, MD, MSc
Utoljára áttekintve / frissítve: 2020. október
Thom Graves illusztrációja, CMI